Младенческая легочная гипертензия. Эмбрионально-гиперпластическая или склеротическая легочная гипертензия
В редких случаях уже в младенчестве доминируют признаки легочной гипертензии с высоким легочно-сосудистым сопротивлением, а затем порока сердца. Это эмбрионально-гиперпластическая, или склеротическая, форма легочной гипертензии (В. И. Бураковский, Б. А. Константинов, 1970; Edwards, 1955, 1957). В этих случаях сохраняется эмбриональное строение легочных сосудов.
На фоне высокого легочно-сосудистого сопротивления артерио-венозный сброс крови практически отсутствует или имеет место обратный сброс крови. Эту форму легочной гипертензии с врожденным пороком сердца некоторые авторы называют «врожденным комплексом Эйзенменгера» (Harris, 1955; Neill, Taussig, 1959; Nadas, 1960, и др.). Склеротическая форма легочной гипертензии наблюдается и как конечная стадия развития других форм легочной гипертензии.
Одна форма легочной гипертензии может перейти в другую. Дефекты межжелудочковой перегородки больших размеров сопровождаются легочной гипертензией. В патогенезе ее играют роль многие факторы, основными из которых являются гиперволемия малого круга кровообращения и легочно-сосудистое сопротивление. Величина последнего отражает наличие рефлекторного спазма артериол либо вторичных органических изменений легочных сосудов.
При больших размерах дефекта межжелудочковой перегородки нельзя исключить передачи давления непосредственно с левого желудочка — гидродинамического фактора (В. Я. Шаповалова, 1964; А. А. Коротков, 1970; Edwards, 1957).
В настоящее время все чаще принимают во внимание величину давления в левом предсердии при легочной гипертеизии. Во время измерения его методом транссептальнои пункции или при измерении давления на операционном столе уровень его часто бывает повышенным и тем выше, чем больше сброс крови и давление в малом круге кровообращения.
Таким образом, только прекапиллярный характер легочной гипертеизии при врожденных пороках сердца ставится под сомнение. Некоторые авторы считают высокое давление в левом предсердии ведущим фактором в повышении легочно-сосудистого сопротивления у детей с большим сбросом крови слева направо (А. А. Коротков, Б. В. Шабалкин, 1966; Hoffman, Rudolph, 1966).
Дети с высоким легочным кровотоком и давлением в малом круге кровообращения, но с нормальным давлением в левом предсердии в период младенчества имеют к 2 годам жизни нормальное легочно-сосудистое сопротивление. Напротив, дети с высоким легочно-сосудистым сопротивлением в возрасте 2 лет имели высокое давление в левом предсердии, большой сброс крови и низкое легочно-сосудистое сопротивление в возрасте нескольких месяцев жизни. По мнению авторов, эти изменения давления в левом предсердии могут служить полезным прогностическим признаком.