МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Хирургия:
Анестезиология
Хирургия
Детская хирургия
Общая хирургия
Оперативная хирургия
Переливание крови
Сочетанная травма
Советы хирургам
Травма и хирургия кисти
Эндохирургия
Торакальная хирургия:
Хирургия груди
Хирургия пищевода
Хирургия легких
Фтизиохирургия
Хирургия туберкулеза
Хирургия рака легкого
Торакопластика
Травма грудной клетки - груди
Книги по торакальной хирургии
Хирургия живота:
Хирургия живота
Колопроктология
Неотложная абдоминальная хирургия
Хирургия печени
Хирургия pancreas
Хирургия желудка
Хирургия толстой кишки
Хирургия прямой кишки
Хирургия селезенки
Травма живота
Книги по хирургии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Карциноид - причины, признаки, лечение

Карциноидные опухоли имеют нейроэндокринное происхождение и являются наиболее частыми эндокринными опухолями ЖКТ, составляя < 1% от всех опухолей ЖКТ. Карциноиды гетерогенны по своим биологическим и морфологическим особенностям, часто обладают мультицентрическим ростом и потенциалом к метастазированию (печень, легкие, кости и т.д.), который зависит от размера опухоли.

Согласно современной номенклатуре карциноидные опухоли являются нейроэндокринными новообразованиями. Ранее, в связи с происхождением из нейроэктодермальных клеток и общим биохимическим механизмом захвата предшественника аминов (5-гидротриптофана), его декарбоксилированием и образованием нескольких биологически активных аминов (серотонин, брадикинин, гистамин, вазоактивный интестинальный пептид, АКТГ, простогландины, вещество Р и т.д.) они назывались АПУДомами.

Циркулирующий серотонин и другие активные пептиды метаболизируются при первом прохождении через печень (например, серотонин => метаболит 5-гидроксииндолуксусной кислоты [5-HIAA] в моче), поэтому карциноидный синдром обычно проявляется при метастазах в печени или других органах.

Проявления опухоли варьируют в зависимости от локализации. Определение злокачественности основано не на гистологической картине, а на наличии метастазов. Особенности роста: медленная прогрессия с развитием метастазов через 7-14 лет; метастатический потенциал зависит от глубины инвазии и размера:
• Менее 1 см: низкая вероятность.
• 1-2 см: поведение опухоли неясно (метастазирование <3 % случаев).
• Более 2 см: высокая вероятность метастазирования (30-60%).

а) Эпидемиология:
• Распространенность: в США - 50 000 случаев; заболеваемость в США оценивается в 1,5-5,5 новых случаев на 100000 населения. Среди заболевших отмечается небольшое преобладание женщин, пик заболеваемости приходится на 50-70 лет. Карциноидные опухоли составляют 12-35% от всех опухолей тонкой кишки и 15-45% от всех злокачественных опухолей тонкой кишки.
• Распределение карциноидов по отделам ЖКТ (внимание: имеются различия между клиническими проявлениями и данными аутопсии!): тонкая кишка - 40-45% (подвздошная >> тощая >> двенадцатиперстная), прямая кишка - 12-20%, червеобразный отросток- 15-20%, толстая кишка- 7-10%, желудок- 5-10%. Ретроспективные данные: червеобразный отросток - 40% > прямая кишка - 12-15% > тонкая кишка - 10-14%. Мультицентричный рост: подвздошная кишка - 25-30% случаев, толстая кишка - 3-5%.

б) Симптомы карциноида:
• Ранний период (наиболее часто): случайные бессимптомные находки при колоноскопии или операциях по поводу других заболеваний органов брюшной полости.
• Средние размеры: перемежающиеся нечеткие боли в животе (частичная/перемежающаяся обструкция, интестинальная ишемия после приема пищи).
• Метастазы:
- Карциноидный синдром (< 10% среди органов, производных средней эмбриональной кишки): гиперемия (80-85%), гиперкинезия ЖКТ с поносами (около 70%), карциноидная болезнь сердца (30-40%, правые отделы сердца), бронхообструкция/хрипы (15-20%), миопатия (5-10%), пеллагроподобные изменения кожи (5%), потеря веса, артралгия, пептические язвы.
- Перитуморальный фиброз => интестинальная обструкция в 50-75% случаев.
• Ассоциированные симптомы: ассоциированные опухоли при синдроме множественной эндокринной неоплазии тип I (MEN-I) - карциноиды органов, производных передней эмбриональной кишки.

Карциноид тонкой кишки
а - пациентка в момент прилива крови к лицу — выраженный карциноидный синдром
б - пассаж бария в тонкой кишке. Карциноидная опухоль в середине подвздошной кишки.
Виден шестимиллиметровый полип на широком основании с гладкой поверхностью (показан стрелкой) в сочетании с фокальным сужением просвета кишки.
У этого небольшого поражения есть микроскопические метастазы в брыжеечные лимфатические узлы.
в - карциноидный синдром (компьютерная томограмма). В брыжейке тонкой кишки обнаружено двухсантиметровое образование с кальцинированным центром (показано стрелкой).
От тонкой кишки к нему лучеобразно расходятся толстые полосы — опухолевая инфильтрация сосудистых пучков с внутрисосудистыми изменениями
г - пассаж бария в тонкой кишке. Карциноидная опухоль. Складки многих петель тонкой кишки фиксированы в направлении центра ее брыжейки, петли кишечника фокально расширены

в) Дифференциальный диагноз:
• СРК или спазмы.
• Некарциноидные опухоли ЖКТ: рак толстой кишки, рак тонкой кишки (проксимальные отделы > дистальных), желудка/поджелудочной железы, женских половых органов, канцероматоз, GIST, лимфома, меланома (пигментная, беспигментная), мезотелиома и т.д.
• Доброкачественные опухоли: липома, лейомиома и т.д.

г) Патоморфология карциноида

Макроскопическое исследование карциноида:
• Субмукозный узел/утолщение или полип (сидячий/на ножке) с цветом, варьирующим от желтовато-серого до розовато-коричневого; при увеличении размеров => изъязвление, кольцевидная форма, обтурация кишки, перитонеальный/мезентериальный фиброз.
• Распространенность опухоли на момент выявления: местнораспространенная/наличие метастазов в 3-5% случаев карциноидов прямой кишки, 13-38% карциноидов органов, производных средней эмбриональной кишки => печень, брюшина, сальник, легкие, кости, вовлечение лимфатических узлов (80%), симультанные сателлитные опухоли > 25-30%.
• Вторичные изменения: карциноидная болезнь сердца (бляшковидный фиброз эндокарда и утолщение клапанов правого сердца).
• Ассоциированные опухоли: рак толстой кишки в 2-5% случаев при карциноиде толстой кишки и 30-60% при карциноиде подвздошной кишки; другие ассоциированные опухоли: лимфома, рак молочной железы.

Микроскопическое исследование карциноида:
• Подслизистые гнездные скопления круглых/полигональных клеток с выраженными ядрышками и эозинофильными гранулами в цитоплазме.
• Пять гистологических вариантов: островковый, трабекулярный, гландулярный, недифференцированный, смешанный.

Иммуногистохимия. Хромогранин A (CgA) и положительная реакция на синаптофизин, дополнительно:
• Карциноиды органов, производных передней эмбриональной кишки: неарген-таффинные, аргирофильные, продуцируют 5-гидротриптофан.
• Карциноиды органов, производных средней эмбриональной кишки (от двенадцатиперстной до середины поперечно-ободочной кишки): аргентаффинные, аргирофильные, часто мультицентричные, продуцируют несколько вазоактив-ных веществ —> карциноидный синдром.
• Карциноиды органов, производных задней эмбриональной кишки (от дисталь-ной поперечно-ободочной до прямой кишки): редко аргентафинные или аргирофильные, обычно солитарные; карциноидный синдром развивается менее чем в 5% случаев карциноидов толстой кишки и почти никогда при локализации в прямой кишке (не продуцируют серотонин).

Карциноид печени
Гистологический препарат метастатического карциноида печени (а). Видны типичные островки правильной формы. Окраска гематоксилин-эозином (х 150).
После обработки щелочным диазореактивом при большем увеличении видны красно-коричневые нейросекреторные гранулы (б) (х 480).
Стрелки - островки метастазов карциноида.

д) Обследование прика карциноиде

Необходимый минимальный стандарт:
- При подозрительных симптомах => скрининговые тесты:
• Хромогранин А (плазма): положительный в 75-90% случаев карциноидов органов, производных передней, средней и задней эмбриональных кишок.
• Уровень 5-HIAA (случайный образец мочи или моча, собранная за 24 часа): положительный в 70-85% случаев карциноидов органов, производных передней, средней эмбриональных кишок, но отрицательный при карциноидах органов, производных задней эмбриональной кишки.

- Положительный скрининг-тест, биопсия, данные методов медицинской визуализации:
• Эндоскопия: тонкая кишка - капсульная эндоскопия; толстая кишка - колоноскопия; прямая кишка - колоноскопия и эндоректальная ультрасонография.
• Методы лучевой визуализации:

- КТ/МРТ: метастазы в печени и лимфатических узлах => биопсия под контролем КТ, симптом «колеса со спицами» - десмопластическая опухоль в брыжейке.

- Сцинтиграфия с меченым (111In) октреотидом: чувствительность - 80-90%.
При наличии метастазов: эхокардиография.

Дополнительные исследования (необязательные):
• ПЭТ, ПЭТ-КТ: ценность исследования сомнительна в связи с медленным ростом опухоли и низким потенциалом к метастазированию.
• Лабораторные анализы: анемия, функция печени (альбумин, ПТИ, АЧТВ) и почек.

Компьютерная томограмма при карциноиде нижней доли правого легкого
Компьютерная томограмма при карциноиде нижней доли правого легкого
Удаленный препарат карциноида нижней доли правого легкого
Удаленный препарат карциноида нижней доли правого легкого

е) Классификация карциноида:
• Основанная на происхождении органа: производные передней, средней и задней эмбриональных кишок.
• Основанная на локализации: тонкая кишка, червеобразный отросток, толстая и прямая кишка.
• Основанная на стадии: локализованная, местнораспространенная (размер, прорастание в другие структуры), регионарные метастазы, отдаленные метастазы.
• Основанная на секреторной активности: функционирующие и нефункционирующие.

ж) Лечение карциноида без операции. С паллиативной целью (неоперабельный или инкурабельный больной с распространенной опухолью):
• Карциноидный синдром (гиперемия, диарея, хрипы в легких): аналоги соматостатина (октреотид).
• Контроль/редукция опухоли: преимуществ при назначении обычной химиотерапии или лучевой терапии нет => внутриартериальное введение 5ФУ? Стерптозотоцин? Системное введение фтордеоксиуридина (FUDR) + доксорубицин? Интерферон? Аналоги соматостатина, меченые радиоактивными изотопами.
• Октреотид в качестве предоперационной подготовки => профилактика карциноидных кризов.
• Поддерживающее лечение: например, при диарее - лоперамид, холестирамин и т.д.

з) Операция при карциноиде

Показания:
• Радикальное: стандартная онкологическая резекция = метод выбора у всех операбельных пациентов при резектабельной опухоли => предотвращение локальных осложнений, уменьшение секреции гормонов, предотвращение вторичных изменений.
• Паллиативное: паллиативная резекция, циторедукция, клиновидная резекция => предотвращение обструкции кишки, снижение выраженности эндокринной симптоматики.

Хирургический подход:

Карциноид червеобразного отростка:
- < 1 см и не в основании (70-80%): аппендэктомия.
- 1-2 см или распространение на брыжейку червеобразного отростка, или субсерозная лимфатическая инвазия (=> метастазы в 0-3% случаев): правосторонняя гемиколэктомия.
- 2 см, основание червеобразного отростка, продукция слизи (метастазы в 30% случаев): правосторонняя гемиколэктомия.

Карциноид тонкой и толстой кишки: стандартная онкологическая резекция

Карциноид прямой кишки:
- < 2 см без инвазии в мышечную пластинку слизистой: трансанальное иссечение.
- > 2 см или инвазия в мышечную пластинку слизистой: онкологическая резекция.

Метастазы в печени: резекция печени (стандартная или метастазэктомия), радиочастотная аблация, химиоэмболизация; ортотопическая трансплантация печени.

• Профилактическая холецистэктомия (в случаях паллиативной резекции) для уменьшения билиарной токсичности при лечении октреотидом.

Карциноид тонкой кишки
Карциноидная опухоль подвздошной кишки (вверху) и разрез поверхности того же самого препарата (внизу), демонстрирующий подслизистое расположение опухоли.
Желтая окраска — результат фиксации формалином.

и) Результаты лечения карциноида. Пятилетняя выживаемость: общая - 65-75% => в зависимости от локализации и распространенности опухоли:
• Карциноид тонкой кишки: общая - 70-80%, при местнораспространенном заболевании - 90-95%, при вовлечении лимфоузлов - 75-85%, при отдаленных метастазах - 40-50%.
• Карциноид червеобразного отростка: общая - 70-80%, при местнораспространенном заболевании - 90-95%, при вовлечении лимфоузлов - 75-85%, при отдаленных метастазах - 35-45%.
• Карциноид прямой кишки: общая - 85-90%, при местнораспространенном заболевании - 90-95%, при вовлечении лимфоузлов - 45-55%, при отдаленных метастазах - 5-15%.
• Карциноид толстой кишки: при местнораспространенном заболевании-45-95%, при вовлечении лимфоузлов - 25-75%, при отдаленных метастазах - 10-30%.

к) Наблюдение и дальнейшее лечение карциноида:
• При появлении метастазов карциноида в печени: резекция, химиоэмболизация, криотерапия, инфузия химиопрепаратов в печеночную артерию.
• Сцинтиграфия с меченым октреотидом и анализы крови регулярно.
• Если необходимо, циторедуктивная хирургия.

- Также рекомендуем "Опухоль между крестцом и прямой кишкой - пресакральный рак малого таза"

Оглавление темы "Болезни толстой кишки":
  1. Карциноид - причины, признаки, лечение
  2. Опухоль между крестцом и прямой кишкой - пресакральный рак малого таза
  3. Меланома толстой и прямой кишки в колопроктологии
  4. Саркома Капоши аноректальной области и кишечника в колопроктологии
  5. Лимфома кишечника в колопроктологии
  6. Десмоидная опухоль в колопроктологии
  7. Воспаление кишки после лучевой терапии - лучевой проктит и энтерит
  8. Ишемический колит - причины, признаки, лечение
  9. Клостридиальный псевдомембранозный колит (С. difficile-ассоциированный колит)
  10. Инфекционный энтероколит - причины, признаки, лечение
Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.