• Заболеваемость: 3,5-13% среди больных семейным аденоматозом толстой кишки (САТК), < 0,01% среди больных без САТК.
• Причины: мутация гена в участке у гена АРС между кодонами 1445 и 1578 => доброкачественные фибробластические опухоли, происходящие из первичного мезенхимального герминогенного слоя.
• Сопутствующие заболевания: семейный аденоматоз толстой кишки (САТК) с другими внекишечными проявлениями.
• Вид: мягкотканные опухоли, обычно медленнорастущие (в 10% - быстрорастущие) в брыжейке, брюшной стенке, забрюшинном пространстве и полости таза, часто без четких границ; мультицентричные, но не метастазирующие => боль (в 50% в связи с обструкцией кишечника или мочевыводящей системы, ишемии), безболезненная опухоль или случайная находка.
• Прогноз: наиболее частая причина смерти больных семейным аденоматозом толстой кишки (САТК), несвязанная с раковой опухолью:
1) непосредственное опухолевое воздействие (например, ишемия кишечника, обструкция кишечника и мочевыводящих путей, свищи, сепсис и т.д.);
2) хирургическая летальность. Частота рецидивов после резекции составляет 65-85%.
КТ у больного с десмоидной опухолью при семейном аденоматозе толстой кишки (САТК)
