МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Хирургия:
Анестезиология
Хирургия
Детская хирургия
Общая хирургия
Оперативная хирургия
Переливание крови
Сочетанная травма
Советы хирургам
Хирургия кисти
Хирургия коленного сустава
Эндохирургия
Торакальная хирургия:
Хирургия груди
Хирургия пищевода
Хирургия легких
Фтизиохирургия
Хирургия туберкулеза
Хирургия рака легкого
Торакопластика
Травма грудной клетки - груди
Книги по торакальной хирургии
Хирургия живота:
Хирургия живота
Колопроктология
Неотложная абдоминальная хирургия
Хирургия печени
Хирургия pancreas
Хирургия желудка
Хирургия толстой кишки
Хирургия прямой кишки
Хирургия селезенки
Травма живота
Книги по хирургии
Форум
 

Болезнь Гоше. Анатомия и физиология артерий

Большинство авторов относят болезнь Гоше к одной из редких форм ретикулезов. Этиология заболевания изучена недостаточно. Наблюдается семейный характер заболевания, главным образом по женской линии. Основным морфологическим субстратом являются керозиновые клетки Гоше, представляющие собой крупные сферические образования со множественными ядрами. Они встречаются в большом количестве в срезах и пунктатах селезенки, печени, костного мозга, в лимфатических узлах. Поражение наиболее выражено в селезенке. Последняя значительно увеличена, иногда с неровной поверхностью. На разрезе селезенки, кроме очагов серо-желтого цвета, представляющих собой скопление клеток Гоше, наблюдаются различной величины ангнокавернозные очаги (вторичные изменения).

Клиника. Заболевание встречается редко. Развивается по двум вариантам — острому н хроническому. Острое течение болезни характерно для раннего детского возраста. При острой форме заболевание проявляется увеличением селезенки, наклонностью к кровоточивости слизистых оболочек и геморрагиям на коже, отставанием ребенка в развитии. Хроническая форма начинается большей частью также в детстве, развивается постепенно. Длительность заболевания 20—30 лет и более. Селезенка достигает огромных размеров и занимает почти весь живот. Печень также увеличена. Желтухи и асцита, как правило, не бывает, но их наличие не исключает болезни Гоше. Лимфатические узлы, несмотря на развитие в них керозиновых клеток, увеличиваются редко. Боли наблюдаются в костях при движении и давлении. Иногда имеются припухлость и краснота в области суставов или веретенообразное утолщение нижней трети бедра. Описаны случаи спонтанных переломов.

Одним из диагностически важных симптомов болезни является своеобразная коричневая или охряно-желтая окраска кистей рук и лица. Иногда развивается геморрагический диатез. Такие формы нередко ошибочно принимают за болезнь Верльгофа. В крови обычно наблюдаются умеренная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Окончательный диагноз устанавливают на основании обнаружения клеток Гоше в пунктате селезенки или костного мозга.

болезнь гоше

Лечение. Вопрос лечения больных болезнью Гоше остается пока нерешенным. Наиболее эффективным симптоматическим методом является сплеиэктомия. Эффективность сплеиэктомни выше в тех случаях, когда преобладают явления гиперспленизма. Ранняя операция не предотвращает развития костных изменений, однако после сплеиэктомни нормализуется функция костного мозга и лимфатических узлов, улучшается состав крови, повышается уровень гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, исчезают явления геморрагического диатеза и характерная окраска кожи. Заметно улучшается физическое состояние больных.

Анатомия и физиология артерий

Основная функция артерий заключается в обеспечении всех тканей те-ла богатой кислородом кровью. Стенки артерий состоят из трех основных слоев: наружного (tunica adventitia), среднего (tunica media), внутреннего (tunica intima). Наружный слой артерии представлен продольно расположенными пучками коллагеновых волокон, среди которых залегают н эластические волокна. Средний слой артерий состоит в основном из нескольких слоев гладких мышечных волокон, имеющих преимущественно циркулярное расположение. Среди мышечных слоев tunica media имеется сеть эластических волокон, которые вместе с эластическими элементами внутренней н наружной стенок артерии создают эластический каркас сосуда. Внутренняя оболочка артерий отличается очень гладкой поверхностью. Она выстлана слоем эндотелиальных клеток. За ним располагается субэндотелиальный соединительнотканный слой, состоящий из тонких эластических волокон, звездчатых клеток и сети эластических волокон, образующих внутреннюю эластическую мембрану.

Стенки артерий имеют собственные артерии, вены (vasa vasorum) н лимфатические сосуды (vasa lymphatica vasorum). Иинервируются артерии как соматическими (афферентные волокна), так вегетативными нервами. Последние представлены симпатическими и парасимпатическими волокнами, осуществляющими в основном сосудодвигательную иннервацию.

Заболевания артерий отличаются многообразием этиологических факторов, патогенетических моментов, клинического течения и проявления, в связи с чем в настоящее время нет единой классификации заболеваний артерий. Однако принято различать врожденные, условно-функциональные и органические заболевания, и травматические повреждения сосудов.

- Также рекомендуем "Методы исследованя сосудов. Осциллография и реография"

Оглавление темы "Лечение патологии крови и сосудов в хирургии":
1. Тромбоцитопеническая пурпура. Болезнь Верльгофа
2. Гемолитическая анемия. Клиника и лечение гемолитической анемии
3. Болезнь Гоше. Анатомия и физиология артерий
4. Методы исследованя сосудов. Осциллография и реография
5. Врожденные заболевания артерии. Диагностика и лечение врожденных заболеваний артерий
6. Травматические аневризмы. Клиника травматических аневризм
7. Диагностика травматических аневризм. Лечение травматических аневризм
8. Аневризма аорты. Клиника аневризмы аорты
9. Лечение аневризмы аорты. Окклюзионные поражения ветвей дуги аорты
10. Клиника и диагностика поражений ветвей дуги аорты. Лечение патологии ветвей дуги аорты
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: