Причиной аортита, т. е. воспалительного процесса, захватывающего стенку аорты, могут быть различные заболевания. Патофизиология аортита зависит от тяжести процесса и его локализации, клиническая картина становится наиболее яркой в случае вовлечения в патологический процесс стенки аорты в месте отхождения сосудов от дуги аорты. При этом он может, как было указано выше, служить причиной развития синдрома дуги аорты.
Чаще всего аортит является следствием сифилиса. Только у 10 % пациентов с сифилитическим аортитом развиваются осложнения, позволяющие диагностировать его при жизни: мешковидные аневризмы грудной аорты, аортальный вальвулит, вызывающий аортальную регургитацию, и стеноз устьев венечных артерий. При неосложненном течении сифилитический аортит диагностируют при аутопсии. Он проявляется как хронический панартериит с неравномерной деструкцией гладких мышц и эластических тканей средней оболочки, облитерирующий эндартериит сосудов, питающих сосудистую стенку и интимальный атеросклероз. Наиболее заметно процесс протекает в восходящей аорте, что обусловлено богатым лимфатическим снабжением этой области и тропностью трепонем к лимфатическим сосудам. Единственными клиническими признаками неосложненного сифилитического аортита являются расширение восходящей аорты, сопровождающееся или не сопровождающееся ее кальцификацией, и II аортальный тон, напоминающий звук барабана.
Синдром Такаясу.
Синдром Такаясу представляет собой неспецифический обструктивный артериит. Чаще болеют женщины молодого возраста. Более широкое распространение заболевания отмечают в странах Востока. Несмотря на то что синдром Такаясу рассматривают как аутоиммунное заболевание, точная этиология его неизвестна. В подавляющем большинстве случаев заболевание начинается у человека, достигшего возраста 20-30 лет. Первичная фаза болезни характеризуется лихорадкой, недомоганием, анорексией, потерей массы тела, повышенным потоотделением в ночное время и периодическими артралгиями. СОЭ повышена.
Затем общие симптомы сменяются признаками, обусловленными вовлечением в процесс крупных артерий, в частности дуги аорты и ее основных ветвей. С морфологической точки зрения это панартериит, который, видимо, начинается с воспаления наружной оболочки с последующим разрывом и фибротическими изменениями средней оболочки и заметной пролиферации внутренней оболочки. Вовлечение в процесс ветвей дуги аорты может знаменоваться появлением локальных болей и шумов. Активность заболевания меняется с течением времени. Повышение активности сопровождается ускорением оседания эритроцитов. Прогрессирование аортита вызывает стенозирование или облитерацию мест отхождения сосудов от дуги аорты, вызывая тем самым синдром дуги аорты. Нарушение проходимости сонных артерий вызывает ишемическую ретинопатию, нарушение зрения, обмороки и головокружение вследствие ишемии мозга. Вовлечение в процесс подключичных артерий сопровождается развитием парестезии, периодически возникающими болями и исчезновением пульса на верхних конечностях. Помимо сегментарной обструкции, могут развиваться также аневризмы и аортальная регургитация. В некоторых случаях в процесс могут вовлекаться легочные артерии. Вследствие поражения почечных артерий или супраренальной обструкции аорты в большинстве случаев развивается артериальная гипертензия. Сочетание артериальной гипертензии с отсутствием пульса на верхних конечностях дало синдрому название обратная коарктация. Диагноз подтверждается ангиографическим исследованием аорты.
Несмотря на то что в некоторых исследованиях показана возможность уменьшения выраженности некоторых симптомов заболевания, доказательств того, что продолжительность жизни при этом увеличивается, нет. Реконструктивная сосудистая операция может облегчить состояние больного. Однако она не замедляет течения заболевания, в результате чего смерть от застойной сердечной недостаточности или инсульта обычно наступает в течение 5 лет после постановки диагноза.
