Расслоение обычно начинается как надрыв внутренней оболочки в проксимальной части восходящей аорты. При так называемом типе I Де Бейке расслоение, охватывая дугу аорты, распространяется на нисходящую и брюшную аорты. В то же время при типе II расслоение ограничивается только восходящей аортой. Расслоение восходящей аорты встречается наиболее часто и, как правило, приводит к смерти больного. В других случаях надрыв внутренней оболочки, начинаясь в области дуги аорты или нисходящей аорты, может прогрессировать ретроградно, захватывая восходящую аорту. Расслоению восходящей аорты чаще подвержены мужчины в возрасте моложе 60 лет. Около 50 % из них страдают артериальной гипертензией.
Расслоение восходящей аорты проявляется внезапным возникновением очень тяжелых загрудинных болей. В отличие от болей при инфаркте миокарда в случае расслоения аорты максимальная интенсивность болей отмечается именно в момент их появления. Наиболее часто боль локализуется в передней части груди, но может иррадиировать в лопаточную область спины или даже быть ограничена ею. Почти всегда вначале боли относят за счет развития острого инфаркта миокарда. Имеется несколько подходов к постановке правильного диагноза. Поскольку расслоение восходящей аорты в большинстве случаев затрагивает крупные сосуды, различия между каротидным пульсом с обеих сторон или артериальным давлением на обеих руках должно заставить искать другие признаки расслоения аорты. Расслоение, захватывающее сонные артерии, может вызвать внезапную неврологическую недостаточность преходящего характера. Если расслоение нарушает кровоток по правой венечной артерии, могут возникнуть нарушения ритма сердца, а в ряде случаев появятся электрокардиографические признаки острого нижнего инфаркта миокарда. Приблизительно у 50 % больных расслоение вызывает острую аортальную регургитацию. Появление нового шума аортальной регургитации на фоне явной клинической картины инфаркта миокарда позволяет предположить возможность расслоения восходящей аорты. В наиболее тяжелых случаях расслоение вызывает гемоперикард. Вскоре после появления шума трения перикарда может развиться тампонада перикарда.
Рентгенография грудной клетки позволяет получить наиболее важные ключевые доказательства расслоения восходящей аорты. Одним из характерных признаков является расширение верхнего средостения. Размеры восходящей аорты могут быть непропорционально большими по сравнению с нисходящей аортой. Как только на основании данных физикального обследования или результатов рентгенографии грудной клетки заподозрено расслоение аорты, необходимо провести аортографию, позволяющую подтвердить диагноз. Диагноз расслоения восходящей аорты может быть также поставлен с помощью компьютерной томографии или эхокардиографии. При отсутствии гипотензии следует начинать лечение, направленное на понижение артериального давления и уменьшение сократимости миокарда. Наиболее целесообразна инфузия нитропруссида в дозе 20- 400 нг/мин или триметафана в дозе 1-2 мг/мин в условиях внутриартериального мониторирования артериального давления.
При киноангиографии аорты, выполняемой с помощью ретроградной методики, можно обнаружить ложный просвет и даже лоскут внутренней оболочки, отделяющий его от истинного просвета восходящей аорты. Если в ложном просвете находится сгусток крови, это приведет к патологическому сужению истинного просвета, что и будет выявлено в ходе исследования.
После постановки диагноза расслоения восходящей аорты с помощью аортографии большинству пациентов необходимы резекция части аорты с поврежденной внутренней оболочкой и замещение ее протезом. В случае тяжелой аортальной регургитации может потребоваться одновременная замена клапана аорты. Риск хирургического вмешательства составляет в среднем 20 %. Несмотря на то что для стабилизации состояния пациента перед операцией необходима медикаментозная подготовка, для больных с расслоением восходящего отдела аорты она имеет решающее значение лишь в редких случаях, поскольку у большей части из них развиваются такие угрожающие жизни осложнения, как гемоперикард, гипотензия, аортальная регургитация, нарушается кровоток по сонным и венечным артериям.
