Это состояние возникает тогда, когда в результате нарушения структуры внутренней оболочки кровь проникает в стенку аорты, что приводит к отслоению оболочек стенки аорты друг от друга. Расслоение представляет собой наиболее часто встречающееся и наиболее опасное острое заболевание аорты, которое при отсутствии лечения практически во всех случаях оканчивается смертью больного. Своевременная постановка правильного диагноза и адекватная терапия сохраняют жизнь большинству пациентов.
Как и при аневризме аорты, основным дефектом, лежащим в основе расслоения, является поражение средней оболочки. Самым распространенным фактором риска расслоения аорты служит артериальная гипертензия. Для пациентов с расслоением восходящей аорты тяжелый артериосклероз нехарактерен, в то время как выраженная дегенерация средней оболочки (кистозный медиальный некроз) выявляется приблизительно у 20 % больных. Кистозный медиальный некроз может сопровождаться синдромом Марфана (в 10 % случаев расслоения аорты). Этот наследственный дефект соединительной ткани характеризуется патологией глаз и скелета, а также сердечно-сосудистыми осложнениями расслоения и аневризм аорты, недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана и клапана аорты. Большая часть больных с синдромом Марфана погибают от указанных сердечно-сосудистых осложнений, часто не достигнув возраста 40 лет. Коарктация аорты и двустворчатый клапан аорты также повышают риск расслоения восходящей аорты.
Расслоение нисходящей аорты часто сопровождается тяжелым артериосклерозом и артериальной гипертензией. Реже встречается кистозный медиальный некроз нисходящей аорты.
Практически всегда расслоение начинается с надрыва внутренней оболочки в одном или двух местах: в воаходящей аорте, как правило, на 2-5 см выше клапана аорты, в нисходящей - непосредственно ниже места отхождения левой подключичной артерии. Аорта относительно фиксирована в этих зонах, но подвижна с каждой стороны. Таким образом, в этих двух точках гемодинамический стресс каждого систолического толчка максимален. При этом внутренняя оболочка над пораженной средней оболочкой именно здесь может надорваться, давая выход крови, которая расслаивает, разделяет оболочки стенки аорты.
Признаки поражения и, что наиболее важно, подходы к лечению совершенно различны при расслоении восходящей или нисходящей аорты.
