Атрезия, гипоплазия, стриктура мочеиспускательного канала у детей
Атрезия мочеиспускательного канала представляет собой самую тяжелую форму обструктивной уропатии у мальчиков. Пренатальное УЗИ выявляет растяжение мочевого пузыря, двусторонний гидроуретеронефроз и маловодие. В большинстве случаев наблюдаются мертворождение или тяжелая гипоплазия легких. Иногда атрезия мочеиспускательного канала сочетается с синдромом «живот в виде чернослива». При функционирующем мочевом протоке (урахус) маловодия не бывает и плод обычно рождается живым. Пластика мочеиспускательного канала представляет значительные трудности. В большинстве случаев накладывают постоянную цистостому.
Гипоплазия мочеиспускательного канала представляет собой менее тяжелую обструктивную уропатию, чем его атрезия у мальчиков. Просвет канала сохранен, но очень узок. Этот редкий порок развития сопровождается двусторонним гидронефрозом с той или иной степенью почечной недостаточности и растяжением мочевого пузыря. Проведение в мочевой пузырь тонкого зонда для вскармливания недоношенных сильно затруднено или невозможно. Обычно для разгрузки верхних отделов мочевых путей прибегают к цистостомии.
В наиболее тяжелых случаях наблюдается терминальная почечная недостаточность. В зависимости от конкретной ситуации проводят пластику или бужирование мочеиспускательного канала или накладывают постоянную цистостому.
Стриктура мочеиспускательного канала у мальчиков и мужчин обычно бывает следствием травмы, ятрогенной (катетеризация, эндоскопия) или случайной (падение с широко расставленными ногами, перелом таза), либо осложнением уретропластики. Поскольку стриктура развивается постепенно, мальчик и родители редко замечают ее. Обычно обструкция мочеиспускательного канала проявляется недержанием мочи, гематурией, дизурией.
Катетеризация мочевого пузыря оказывается невозможной. В диагностике используют микционную цистографию с видеозаписью после внутривенного или ретроградного введения рентгеноконтрастного препарата или УЗИ. Для подтверждения диагноза необходима эндоскопия. Устранение короткой стриктуры путем эндоскопического бужирования или внутренней уретротомии обычно бывает успешным. При большой протяженности стриктуры с периуретральным фиброзом часто требуется уретропластика.
Повторных эндоскопических процедур следует избегать, так как они сопряжены с риском дополнительной травмы мочеиспускательного канала. Ценную для диагностики и проспективного наблюдения информацию дает неинвазивное измерение потока мочи и наблюдение за характером струи.
У девочек истинная стриктура мочеиспускательного канала не встречается, так как он надежно защищен от травмы, особенно в детском возрасте. Раньше наиболее частой причиной обструкции мочеиспускательного канала у девочек считали дистальное уретральное кольцо и ИМП, а основным методом ее лечения — бужирование. Основание предположить уретральное кольцо дает веретенообразная форма мочеиспускательного канала при микционной цистоуретерографии. Диагноз подтверждают калибровкой мочеиспускательного канала.
Однако соответствия между рентгенологической картиной и диаметром канала, а также статистически достоверной разницы в диаметре мочеиспускательного канала у девочек с рецидивирующим циститом и здоровых девочек того же возраста нет.
Клапаны дистальной части и дивертикулы мочеиспускательного канала у мальчиков. Клапаны дистальной части мочеиспускательного канала — редкая аномалия. Сами по себе они не перекрывают просвет мочеиспускательного канала, как клапаны его проксимальной части. Клапаны дистальной части скорее представляют собой дивертикулы губчатой части канала, которые во время мочеиспускания наполняются мочой и сдавливают его дистальную часть извне, вызывая обструкцию. Обычно дивертикул выглядит как мягкое образование на вентральной поверхности полового члена на его границе с мошонкой.
Он нередко сопровождается слабостью струи мочи и теми же находками, что и клапаны проксимальной части мочеиспускательного канала. Дивертикул может быть малым, почти не сужающим мочеиспускательный канал, или крупным, вызывающим тяжелую обструкцию и почечную недостаточность. Диагноз ставят по клинической картине и подтверждают микционной цистоуретерографией. Лечение заключается в открытом иссечении дивертикула или трансуретральном иссечении клапанов. Дивертикул мочеиспускательного канала иногда возникает после конструктивных операций по поводу тяжелой гипоспадии.
Веретенообразная деформация мочеиспускательного канала и мегауретра возникают вследствие недоразвития пещеристых тел и опорных структур канала. Эти аномалии сопутствуют синдрому «живот в виде черносливы».
