Клоакальная экстрофия и эписпадия мочевого пузыря у детей. Дивертикулы
Клоакальная экстрофия, которая встречается с частотой 1:400 000 новорожденных, представляет собой комплекс пороков развития, включающий кроме самой экстрофии омфалоцеле, грубые аномалии толстой и прямой кишки и часто синдром короткой кишки. В 50 % случаев имеются аномалии почек и чашечно-лоханочной системы, в 50 % — spina bifida. Современная хирургическая техника позволяет в большинстве случаев добиться удовлетворительных результатов путем создания оттока мочи в подвздошную кишку или постоянной наружной стомы и колостомии.
Половой член у мужчин с клоакальной экстрофией резко уменьшен. Добиться его удовлетворительной хирургической коррекции, как правило, не удается. Раньше большинство врачей считали целесообразным в подобных случаях воссоздавать половые органы по женскому типу, но в свете современных знаний представляется спорной возможность идентификации по женскому типу при наличии кариотипа 46 XY и влияния мужских половых гормонов с внутриутробного периода. Решение о выборе пола принимает консилиум врачей, ведущих ребенка (хирурги, детский эндокринолог, детский психиатр, специалист по этическим вопросам), и семья.
Эписпадия — порок развития экстрофического спектра, который встречается с частотой приблизительно 1:117 000 мальчиков и 1:480 000 девочек. У мальчиков его диагностировать нетрудно, так как крайняя плоть распределяется при нем преимущественно по вентральной стороне полового члена, а наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на дорсальной. У девочек при эписпадии клитор раздвоен, а мочеиспускательный канал расщеплен с дорсальной стороны. У мальчиков при дистальной эписпадии недержания мочи и поражения верхних отделов мочевой системы обычно не бывает.
Корригируют ее в возрасте 6-12 мес. При более тяжелой эписпадии сфинктер сформирован недостаточно как у мальчиков, так и у девочек, имеется полное недержание мочи и, как правило, расхождение ветвей лобковой кости. В подобных случаях реконструктивные операции аналогичны коррекции при классической экстрофии мочевого пузыря 2-3-го этапа.
Экстрофия мочевого пузыря
Дивертикулы мочевого пузыря у детей
Дивертикулы мочевого пузыря обычно локализуются в области устьев мочеточников и сопровождаются пузырно-мочеточниковым рефлюксом, так как препятствуют нормальному образованию клапана устья. Врожденные они могут быть иной локализации. Дивертикулы мочевого пузыря наиболее часто встречаются при обструкции дистальной части мочеиспускательного канала и нейрогенном мочевом пузыре.
Мелкие дивертикулы, сопутствующие другим заболеваниям, специального лечения не требуют. Крупные следует иссекать, так как во время мочеиспускания в них остается моча, что влечет за собой ее застой и ИМП.
Аномалии урахуса (мочевого протока) у мальчиков встречаются чаще, чем у девочек. Функционирующий урахус бывает изолированным пороком развития или компонентом синдрома «живот в виде чернослива» и сопровождается постоянным истечением мочи из пупка. Функционирующий урахус иссекают. Киста урахуса может инфицироваться. Клиническая картина инфицированной кисты включает боль в надлобковой области, лихорадку, дизурию. Ниже пупка пальпируется объемное образование, кожа над которым нередко гиперемирована.
Для подтверждения диагноза используют УЗИ или КТ. Показана антибактериальная терапия. Кисту дренируют и иссекают. Дивертикул урахуса представляет собой по сути дивертикул мочевого пузыря. Наружный свищ урахуса — слепой свищевой ход, открывающийся в пупок, также подлежит иссечению.
