Гормональноактивные опухоли коркового слоя надпочечников обычно обусловливают первично-надночечниковую гиперпродукцию различных кортикостероидных гормонов.
Различают следующие виды этих опухолей:
1) альдостеромы;
2) кортикостеромы;
3) андростеромы;
4) кортикоандростеромы;
5) кортикоэстромы.
Избыток глюкокортикоидных гормонов клинически проявляется в виде синдрома Иценко — Кушинга; альдостерона с преимущественным нарушением водно-солевого обмена — проявляется по тину первичного альдостеропизма (болезнь Конна); андрогенпых стероидных гормонов — адрено-генитальным синдромом; избыток же эстрогенных надпочочниковых (стероидных) гормонов проявляется в виде выраженного феминизма. Нередко в клинической практике наблюдаются смешанные формы, когда наряду с различными обменными нарушениями можно отметить и отчетливые признаки вирилизации (Е. А. Васюкова, О. Соре, I. Baker, В. Г. Баранов, М. П. Андреева).
О. В. Николаев приводит следующую классификацию первичного гиперкортицизма при опухолях коры надпочечника.
Патологическая анатомия таких гормональноактивных опухолей, как альдостеромы и андростеромы описана в соответствующих статьях. Один из видов опухолей (кортикостеромы), продуцирующих гормоны и берущих свое начало также из коркового слоя надпочечников, клинически проявляется в виде синдрома Иценко — Кушинга, нередко, как отмечают Т. П. Аносова и Е. В. Строганова, с нарушением овариально-менструального цикла.
Доброкачественные гормональноактивные кортикостеромы могут быть как односторонними, так и двусторонними, мягкой или эластической консистенции, величиной от горошины до лесного ореха, а в отдельных случаях и значительно больше. Форма таких опухолей обычно шаровидная или бобовидная; они отграничены от окружающей паренхимы надпочечника плотной соединительнотканной капсулой. На разрезе паренхима кортикостеромы имеет пестрый вид — бурые участки чередуются с выбухающими над поверхностью разреза островками темно-желтого или оранжевого цвета (О. В. Николаев, Е. И. Тараканов, О. В. Николаев, В. И. Керцман).
В длительно существующих и достигших больших размеров опухолях микроскопическая структура зон коркового слоя почти полностью нарушена, в маленьких же кортикостеромах опухолевые клетки обычно сохраняют балочное строение и радиарное расположение клеточных тяжей и несколько напоминают пучковую зону коркового слоя надпочечника, которая обычно продуцирует кортикостероидные гормопы. В этих же опухолях нередко можно встретить отдельные клетки или группы клеток, характерные для клубочковой и сетчатой зон коркового слоя надпочечника.
Иногда в опухолево измененном корковом слое надпочечников находят эктопированные участки неизмененных хромаффинных клеток более темного цвета, чем клеточные элементы кортикостеромы. Клеточные элементы пучковой зоны коркового слоя надпочечника образуют тяжи или своеобразные розетки, а иногда сплошные поля. Протоплазма таких клеток пенистая, ядра довольно крупных размеров, преимущественно гипохромные, иногда имеющие причудливую форму.
Гистохимические исследования В. Goldberg, I. Seegar, J. Woodrieff позволили выявить в указанных опухолевых клетках большое количество нейтральных жиров и двоякопреломляющих липоидов, а при окраске по Канолкару в этих клетках оказалось сравнительно высокое содержание активных а-кетогрупп, а также 3b-ol- стероиддегидрогеназы, что свидетельствует об их повышенной функциональной активности. Гликоген в клетках кортикостером, как правило, не обнаруживается. Это является одним из дифференциальных признаков, который отличает данный вид опухолей от истинной гипернефромы (Л. Д. Крымский, и А. Л. Майсюк, Массон).
Среди клеток пучковой зоны нередко наблюдаются участки, состоящие из клеток сетчатой зоны коркового слоя надпочечника, которые отличаются меньшими размерами, преимущественно полигопальной или кубической формой и резко ацидофильной протоплазмой. Ядра этих клеток всегда гиперхромные, а и протоплазме определяется значительное количество зерен липофусцина.
В результате кровоизлияний и разрушения чрезмерно набухших опухолевых клеток нередко могут образовываться псевдожелезистые полости и щели, заполненные гиалиновыми массами. Строма кортикостером образована топкой соединитольноткнппой сетью с многочисленными широкими капиллярами. В доброкачественных кортикостеромах, как отмечают И. И. Юдина, А. И. Абрикосов, А. И. Струков, К. И. Тараканов, Б. П. Угрюмов, признаков пролиферативного роста, выраженного полиморфизма опухолевых клеток, а также их атипии и митозов обычно не обнаруживается.
При электронномикроскопическом исследовании кортикостерома чаще состоит из клеток со светлой цитоплазмой и неравномерно развитым эндоплазматическим ретикулумом. Ядра крупные, светлые, с разреженным хроматином. Вблизи ядра хорошо выражены расширенные канальцы ретикулума, на наружных мембранах которых располагаются крупные рибосомы. По периферии клетки много лизосом и лизосомоподобпых телец.
