Морфология, диагностика и лечение синдрома Штейна—Левенталя
Макроскопически яички обычно увеличены, поверхность их гладкая, консистенция плотная. Микроскопически отмечают гиалиноз и утолщение (в 8—10 раз) белочной оболочки, кистозно измененные фолликулы с явлениями атрезии. Отмечается значительное уменьшение примордиальных фолликулов. Наружные стенки кистозных фолликулов представляют собой гиперплазироваиную тека-ткапь, в которой, возможно, образуются андрогены. Характерной особенностью является значительное разрастание соединительной ткани как в корковом, так и в мозговом слое надпочечников, а также склероз сосудов. Чрезмерное развитие фиброзной ткани вместе с кистозными изменениями в яичниках является причиной их увеличения.
Синдром Штейна — Левенталя обычно встречается у женщин в возрасте 20—30 лет и характеризуется нарушением менструальной функции по типу гипо- или аменореи. Характерно появление ановуляторных циклов и бесплодия (у 75% больных). Приблизительно у 50% больных имеют место явления гипертрихоза с избыточным ростом волос на лице и туловище. Строение туловища сохраняет фермининные черты; нередко у больных развивается различная степень ожирения,
Диагноз и дифференциальный диагноз синдрома Штейна—Левенталя. Диагностика синдрома, как правило, основывается на характерной клинической картине заболевания. При исследовании экскреций эстрогенов с мочой обнаруживают их нормальное или пониженное количество. Выделение 17-кетостероидов в несколько раз увеличено. Уровень ЛГ в сыворотке крови стабильно повышен, отсутствуют его физиологические колебания. С целью дифференциальной диагностики с гирсутизмом надпочечникового генеза используют пробу с введением хорионического гонадотропина. При синдроме Штейна — Левенталя уровень 17-кетостероидов в моче повышается, в то время как при заболевании надпочечникового генеза не изменяется.
Введение прогестерона, вызывая блокаду секреции ЛГ, сопровождается при синдроме Штейна—Левенталя снижением экскреции 17-кетостероидов.
Широкодоступным и цепным методом является пневмогинекография, позволяющая выявить увеличение яичников.
Лечение синдрома Штейна—Левенталя. Эффективным является только хирургический метод лечения, заключающийся в клиновидной резекции яичников. Обычно через 1—2 месяца восстанавливается менструальный цикл с нормальной овуляцией. Следует отметить, что гипертрихоз обычно обратному развитию не подвергается и не увеличивается.
При исходно повышенной экскреции 17-кетостсроидов рекомендуют хирургическое лечение дополнять назначением преднизолона по 15—10 мг в течение 1—2 месяцев.
