а) Лечение синдрома Кушинга. Лечение заключается в удалении, если это возможно, опухоли надпочечника, что приводит к снижению продукции АКТГ. Гипертрофия гипофиза и даже маленькие опухоли гипофиза с гиперпродукцией АКТГ могут удаляться хирургическим путем или облучением. Препараты, блокирующие стероидогенез, такие как метирапон, кетоконазол и аминоглютетимид, или ингибиторы секреции АКТГ, такие как антагонисты серотонина, либо ингибиторы гамма-аминомасляной трансаминазы, могут быть использованы, когда хирургическое вмешательство невозможно.
Если продукцию АКТГ снизить не удается, единственным удовлетворительным в данной ситуации методом лечения может быть двустороннее частичное или даже тотальное удаление надпочечников с последующей заместительной терапией.
Больная с синдромом Кушинга перед (слева) и после (справа) субтотальной адреналэктомии
б) Первичный альдостеронизм (синдром Конна). Временами маленькая опухоль клубочковой зоны может продуцировать значительное количество альдостерона. Такое состояние было названо первичным альдостеронизмом, или синдромом Конна. В редких случаях гиперплазия коры надпочечников приводит к преобладанию секреции альдостерона над продукцией кортизола. Влияние избытка альдостерона изложено ранее.
Наиболее важными изменениями являются гипокалиемия, небольшое увеличение объема внеклеточной жидкости и объема крови, незначительное повышение концентрации натрия (обычно не более чем на 4-6 мэкв/л) и практически всегда — гипертензия. Особенно интересны в первичном гиперальдостеронизме эпизоды мышечных параличей, вызванных гипокалиемией. Низкая концентрация внеклеточного калия препятствует проведению возбуждения по нервным волокнам, что и вызывает временный паралич.
Одним из диагностических признаков первичного гиперальдостеронизма является снижение концентрации ренина в плазме. Это является следствием подавления по механизму обратной связи продукции ренина, опосредованного избытком альдостерона или внеклеточной жидкости и повышением артериального давления, вызванным альдостероном. Лечение первичного альдостеронизма заключается в хирургическом удалении опухоли или в случае гиперплазии — большей части надпочечников.