Нарушения секреции гормона роста. Карликовость и его лечение гормоном роста
а) Пангипопитуитаризм. Этот термин означает снижение продукции всех гормонов аденогипофиза. Пангипопитуитаризм может быть как врожденным состоянием (с момента рождения), так и возникать внезапно или медленно развиваться в связи с опухолевыми процессами, разрушающими аденогипофиз.
б) Карликовость. Чаще всего карликовость является результатом пангипопитуитаризма в детстве. Как правило, все части тела развиваются, соответствуя друг другу, т.е. пропорции тела не изменены, но скорость роста чрезвычайно снижена. Ребенок, достигший возраста 10 лет, может по физическому развитию соответствовать ребенку 4-5 лет точно так же, как человек в возрасте 20 лет по уровню физического развития может соответствовать ребенку 7-10 лет.
Лица с гипофизарным нанизмом не проходят стадию пубертатного развития и у них никогда не секретируется достаточное количество гонадотропинов, необходимое для половых функций во взрослом состоянии. Однако в 1/3 случаев бывает снижена продукция только гормона роста. Такие люди способны к половому созреванию и репродукции. У некоторых разновидностей карликовости (африканские пигмеи и карликовость Леви-Лорана) уровень продукции гормона роста в норме или даже высок, но врожденный дефицит соматомедина С делает невозможной реализацию эффекта соматотропного гормона.
в) Лечение гормоном роста человека. Гормон роста, выделенный у разных видов животных, имеет существенные структурные различия и вызывает рост только особей, принадлежащих к данному виду или к близким видам, поэтому гормон роста, полученный от животных (исключая в некоторых случаях приматов), у человека не эффективен. В связи с этим гормон роста, выделенный у человека, был назван гормоном роста человека, чтобы подчеркнуть эту особенность.
В прошлом, когда гормон роста получали из гипофиза человека, его количества было недостаточно для лечения больных с гипофизарным нанизмом. В настоящее время в связи с достижениями генной инженерии возможен синтез гормона роста с использованием бактерии Escherichia coli в количествах, соответствующих потребностям терапии таких гипофункциональных состояний. Карликовость, являющаяся следствием только дефицита гормона роста, может быть излечена, если терапию начать в раннем возрасте. Применение гормона роста человека может быть успешным при лечении иных метаболических нарушений в связи с широким спектром его влияний на обменные процессы.
г) Пангипопитуитаризм у взрослых. Первичный гипопитуитаризм у взрослых часто является результатом одного из трех нарушений. Два из них — краниофарингиомы и хромофобные опухоли — могут сдавливать гипофиз вплоть до полного прекращения функции. Третьей причиной может быть тромбоз сосудов гипофиза, что связано с циркуляторным шоком рожениц после родов. Основными проявлениями пангипопитуитаризма взрослых являются:
(1) гипотиреоидизм;
(2) снижение продукции глюкокортикоидов;
(3) подавление секреции гонадотропинов, приводящее к утрате половых функций.
В итоге общая картина данного состояния проявляется сонливостью (отсутствие гормонов щитовидной железы); прибавкой массы тела (невозможность мобилизации жиров на фоне отсутствия гормона роста, адренокортикотропного гормона, адренокортикальных гормонов и гормонов щитовидной железы) и утратой половых функций. Все прочие проявления, исключая последнее, могут быть купированы введением адренокортикальных гормонов и гормонов щитовидной железы.
