Опухоли спинного мозга у детей. Диагностика и лечение
У детей опухоли спинного мозга занимают примерно 20 % опухолей осевой части ЦНС (спинной мозг и ствол головного мозга) и классифицируются в соответствии с анатомическим расположением. Интрамедуллярные опухоли растут из вещества спинного мозга, для них характерен медленный инфильтративный рост. Они обычно локализуются в шейном отделе позвоночника. Среди них наиболее часто встречается низко злокачественная астроцитома, на 2-м месте — эпендимома. Экстрамедуллярные интрадуральные опухоли, как правило, доброкачественные и развиваются из ткани нервного гребня.
К ним относится нейрофиброма, ганглионеврома и менингиома. Экстрамедуллярные экстрадуральные опухоли имеют метастатическое происхождение, особенно нейробластома, саркома и лимфома.
У большинства детей с опухолями спинного мозга бывает комбинация симптомов, включая нарушение походки, сколиоз и боль в спине, зависящую от локализации опухоли. Интрамедуллярные глиомы характеризуются медленным ростом. Наиболее ранние симптомы — прогрессирующие локомоторные нарушения и нарушение функции тазовых органов. Глиальные опухоли в шейном отделе спинного мозга вызывают признаки периферического паралича в верхних конечностях и симптомы центрального паралича в нижних конечностях. Денервация межреберных мышц приводит к уменьшению объема движений грудной клетки и слабым кашлевым движениям.
Болевая, температурная и тактильная чувствительность в нижних конечностях отсутствует. Иногда можно определить уровень поражения мозга, исследуя тактильную и болевую чувствительность или с помощью ССВП. При экстрамедуллярных опухолях первым симптомом часто бывает боль в спине. Боль приводит к нарушению сна, ребенок принимает позу треножника, так как не может лежать на спине из-за боли. Если опухоль связана с нервным корешком, развиваются сегментарные нарушения в виде боли, парестезии и мышечной слабости. Экстрамедуллярные экстрадуральные опухоли способны вызвать острую блокаду ликворных путей в связи с их быстрым ростом в пределах ограниченного (узкого) пространства.
У этих детей развиваются вялая параплегия, задержка мочи и зияющий анус. Некоторые экстрамедуллярные опухоли приводят к развитию синдрома Броун-Секара, включающего мышечную слабость, спастичность и атаксию на стороне поражения, потерю болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне. У отдельных пациентов отмечается отек диска зрительных нервов, обычно в сочетании с выраженным повышением уровня белка в СМЖ, что, вероятно, приводит к изменению ее нормального тока.
Диагностика опухолей спинного мозга у детей
Очень важно установить диагноз опухоли спинного мозга на ранней стадии, так как в этом случае облегчается хирургическое удаление опухоли и необратимое поражение спинного мозга может быть предотвращено. Примерно в 40 % случаев рутинная рентгенография выявляет патологические изменения, включая увеличение расстояния между дугами позвонков, разрушение или склероз тел позвонков либо их дуг или расширение межпозвонковых отверстий на снимках в косой проекции в случае нейрофибромы либо ганглионейрофибромы. МРТ — наиболее важный диагностический метод при опухолях спинного мозга.
Интрамедуллярные опухоли вызывают образование веретенообразной выпуклости спинного мозга, часто в сочетании с полной блокадой ликворных путей. Нейрофибромы часто образуют циркулярное углубление в спинном мозге. При экстрамедуллярных опухолях возникает блокада ликворных путей различной степени.
Лечение опухолей спинного мозга у детей
При использовании современной хирургической техники многие опухоли можно полностью и безопасно удалить. Хирургическая резекция доброкачественных экстрамедуллярных опухолей ассоциируется с хорошим прогнозом. У детей с первичной нейробластомой, внезапным дебютом параплегии вследствие метастазов в экстрадуральное пространство своевременная лучевая терапия может устранить необходимость в ламинэктомии.