Классификация периферической нейропатии и механизмы их развития
Существует несколько классификаций нейропатий, каждая из которых имеет свои особенности.
- Гистологическая классификация отображена на рисунке ниже (на двух верхних изображениях нейропатия возникла вследствие повреждения миелиновой оболочки, на остальных—поражения аксона).
- Анатомическая классификация учитывает локализацию поврежденных нервов и их количество. В зависимости от числа пораженных нервов выделяют мононейропатию, под которой понимают поражение одного спинномозгового или черепного нерва (например, ишалгия, неврит тройничного нерва, изолированная травма периферического нерва), а также множественную (мультиплексную) мононейропатию, при которой происходит повреждение более чем одного нервного ствола (например, правых срединного и локтевого нервов, левого икроножного, правого малоберцового). В зависимости от локализации выделяют плексопатии, при которых изолированно повреждаются шейное, плечевое или пояснично-крестцовое сплетения, и радикулопатии, под которыми понимают повреждения нервных корешков, вызванные чаще всего их сдавлением в области межпозвоночного отверстия.
Термины «первичная» и «вторичная» также относят к анатомии. Причина первичной нейропатии заключается в повреждении собственно нервной ткани (разрушение аксона или его миелиновой оболочки; если процесс начинается в нейронах дорсального спинномозгового ганглия или НПР, используют термин «нейронопатия»). Вторичная нейропатия развивается в результате какого-то иного заболевания, которое может повреждать периферические нервы (например, сахарный диабет).
- Этиологическая классификация основана на причине нейропатии. К возможным причинам относят токсины, в том числе свинец и мышьяк; иммунные расстройства, в том числе вызванные вирусами; метаболические заболевания, в том числе сахарный диабет; авитаминозы, например дефицит витамина В12 при пернициозной анемии и недостаточность тиамина при алкоголизме; генетические заболевания, например наследственная двигательная и чувствительная нейропатия (болезнь Шарко-Мари-Тута).
- По длительности процесса нейропатии классифицируют на острые/подострые, когда пациент обращается за медицинской помощь в течение нескольких дней/недель от начала заболевания, и хронические, когда пациент может не обращаться к врачу в течение года и больше.
Далее приведены один вариант острой и два варианта хронической нейропатии.
Гистологические изменения при некоторых вариантах периферической нейропатии.
На схеме не показаны различия между чувствительными и двигательными нервами.
(А) При сегментарной/фокальной демиелинизации проведение импульса блокировано или замедлено, однако эти изменения можно не учитывать, если при исследовании нервной проводимости и стимулирующий, и регистрирующий электроды будут размещены дистально.
(Б) При генерализованной демиелинизации проведение импульса либо замедляется, либо прекращается совсем, при этом сами аксоны могут быть сохранены.
(В) При повреждении аксона происходит полное разрушение его дистального конца, после чего начинается распад миелиновой оболочки (ваплерова дегенерация).
(Г) При дистальной аксональной нейропатии распад миелиновой оболочки также вторичен по отношению к разрушению самого аксона.
а) Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная аутоиммунная полинейропатия, которую встречают во всех странах. Мужчины болеют несколько чаще женщин. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, чаще в пожилом. Как правило, СГБ развивается после инфекции верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта; провоцирующим фактором также может стать прививка или хирургическое вмешательство. Обычно возникновению СГБ предшествует инфекционный процесс, вызванный Campylobacter jejuni. Характерный клинический признак—двусторонний симметричный прогрессирующий парез мышц, сопровождающийся угнетением или исчезновением рефлексов.
Парез начинается с мышц рук и ног, а затем захватывает мышцы туловища, шеи, лица и дыхательную мускулатуру; часто возникают вегетативные нарушения. В редких случаях заболевание прогрессирует настолько стремительно, что пациент в течение нескольких дней умирает от дыхательной или сердечно-сосудистой недостаточности; чаще всего выраженность симптомов становится максимальной уже в течение двух недель (к 4-й неделе—уже практически у всех пациентов). В пораженных мышцах возникает жгучая боль, однако чувствительные нарушения со стороны кожи выражены минимально. Нарушение вегетативных функций может проявляться колбаниями частоты сердечных сокращений и артериального давления и/или задержкой мочи, требующей катетеризации мочевого пузыря в течение нескольких дней.
При электродиагностическом обследовании выявляют снижение скорости нервного проведения, снижение двигательных реакций, блокаду проведения по двигательным нервам. Эти изменения отражают ту или иную степень нарушения сальтаторного проведения. При подозрении на СГБ пациенту следует выполнить поясничную пункцию, диагноз подтверждают повышение уровня белка и отсутствие лейкоцитов в спинномозговой жидкости (альбуминоцитологическая диссоциация).
В относительно легких случаях возможно быстрое восстановление утраченных функций. Однако многим пациентам требуется оказание многопрофильной помощи по поводу дыхательной недостаточности, вегетативных нарушений, профилактики осложнений, связанных с длительной иммобилизацией. Иммуномодулирующая терапия включает назначение иммуноглобулинов или переливание плазмы, что может ускорить выздоровление. Если в острую фазу аксоны оказались сильно повреждены, восстановление может занять год и больше, часто у больных формируются остаточные двигательные расстройства.
б) Хроническая полинейропатия при повреждении миелиновой оболочки. Данный вид нейропатии связан с хроническим авитаминозом, длительным сахарным диабетом, хроническим гипотиреозом. При этом повреждается миелиновая оболочка периферических нервов, хотя сами аксоны остаются относительно интактными. При первичном разрушении миелиновой оболочки происходит закрытие калиевых каналов с нарушением механизма сальтаторного проведения, в связи с чем значительно страдает чувствительная проводимость. В первую очередь повреждаются самые длинные нервы. В результате возникают парестезии по типу «чулок и перчаток». (Под термином «парестезия» понимают онемение, ощущение ползания мурашек, покалывание.)
На начальных этапах демиелинизация может быть сегментарной/фокальной, как показано на рисунке ниже.
Через несколько месяцев мышцы кистей и стоп становятся слабыми и атрофичными. При дальнейшем прогрессировании процесса нарушаются вибрационная чувствительность и чувство положения суставов. (Под чувством положения суставов понимают способность ощущать пассивные движения в конечностях, когда их сгибает врач; под чувством вибрации понимают способность ощущать дрожание камертона, приставленного к кости.)
в) Хроническая полинейропатия с избирательным поражением Аδ- и С-волокон. Точная распространенность такой формы нейропатии неизвестна, однако в клинике все чаще встречают хронические нейропатии, которые проявляются симптомами повреждения волокон мелкого калибра. Обычно нарушения чувствительности изначально появляются на стопах, а затем распространяются в проксимальном направлении. Присутствует как «продуктивная» симптоматика (например, чувство жжения, стреляющая боль), так и «негативная» (например, онемение, выпадение температурной чувствительности), иногда появляются вегетативные расстройства (сухость глаз, нарушения потоотделения, ортостатические расстройства). Как следует из названия, клинические признаки повреждения волокон крупного диаметра (мышечная слабость, арефлексия, нарушение проприорецепции) отсутствуют, а результаты ИНП оказываются нормальными.
Данное состояние называют «нейропатией мелких волокон», или с учетом клинических проявлений и симптомов— «болевой нейропатией» либо «вегетативной (автономной) нейропатией». При патогистологическом исследовании выявляют дегенерацию дистальных окончаний волокон мелкого калибра. Данное состояние может быть проявлением какого-то другого системного заболевания (например, сахарного диабета), однако у значительного числа пациентов (около трети и более) заболевание является идиопатическим («возникающим самостоятельно») или криптогенным («неизвестного происхождения»), Патогенез, особенно в случаях криптогенной нейропатии, остается до конца неясным; в случаях вторичной нейропатии терапия должна быть направлена на лечение основного заболевания и облегчение симптомов.
