Неврологические осложнения электролитных нарушений и нехватки воды у ребенка
Многие системные заболевания сопровождаются различным уровнем неврологического поражения, обсуждавшегося или подразумевавшегося в данной книге. Данное сочетание составляет значительную область работы специалистов-невропатологов, являясь постоянным напоминанием о зависимости нервной системы от остального организма. Полный охват столь обширной темы не входит в поставленные задачи, статьи на сайте включают лишь основные расстройства, вызывающие нерассматривавшиеся в предыдущих статьях неврологические нарушения.
Они включают в себя неврологические синдромы в результате расстройств электролитного и кислотно-основного метаболизма, к которым нервная система чрезвычайно чувствительна, заболевания алиментарного происхождения, затрагивающие ЦНС и представляющие собой основную причину неврологических заболеваний в развивающихся странах, а также эндокринную и соматическую патологию с участием ЦНС. Некоторые из этих состояний могут поражать как периферическую, так и центральную нервную систему.
Острая дегидратация может развиваться в любом возрасте, но наиболее характерна для новорожденных в связи с частыми гастроэнтеритами. Хотя в развитых странах частота значительно снизилась благодаря усиленному контролю желудочно-кишечных заболеваний, дегидратация остается основной причиной заболеваемости и смертности в развивающихся странах. Другие причины дегидратации включают почечные заболевания и патологию надпочечников, центральной нервной системы, тепловой удар, ограниченный доступ к воде, часто связанный с зависимостью от третьих лиц, и несахарный диабет. Острая дегидратация способна влиять на ЦНС, по меньшей мере, двумя не взаимоисключающимися способами.
Одним из них является потеря объема крови, который может привести к недостаточности кровообращения и сосудистому коллапсу, вызывающему гипоксическое повреждение мозга, а вторым является электролитный дисбаланс с гипер- и гипонатриемией.
а) Гиповолемия и сосудистый коллапс как причина неврологических осложнений дегидратации. Известно, что во многих случаях диареи у новорожденных основную роль в развитии неврологических осложнений играют гиповолемия и обусловленная этим недостаточность микроциркуляции. Такие нарушения могут привести к сосудистому коллапсу, который наблюдается у новорожденных как с гипер-, так и с гипонатриемической дегидратацией. Возникающая в результате острая гипоксически-ишемическая энцефалопатия вызывает диффузное поражение ткани мозга, преимущественно в бассейне сонных артерий с относительным сохранением в области заднего бассейна.
Появление судорожных приступов в большей степени связано с показателями потери объема крови, такими как высокий уровень мочевины (Andrew, 1991), чем с уровнем натрия или более или менее быстрым снижением натриемии. Неврологические проявления включают кому и судорожные приступы, возникающие во время или через несколько часов после начала терапии. Среди последствий острой гипоксической энцефалопатии отмечают диплегию, микроцефалию, задержку умственного развития и судороги. Кортикальная слепота не является редкостью вследствие острой фазы, но обычно наблюдается успешное восстановление.
Гиповолемия с замедленным венозным кровотоком является одним из основных причинных факторов венозного и синусного тромбоза, часто возникающего при остром обезвоживании. Вероятно, они вызывают нередкие в подобных случаях субарахноидальные кровоизлияния (Sebire et al., 2005) и способны вызывать очаговые неврологические симптомы и признаки (Barron et al., 1992).
Обширный ишемический кортикальный некрозу
18-месячного мальчика с острой дегидратацией с сосудистым коллапсом и остановкой сердца в возрасте 13 месяцев.
б) Неврологические осложнения гипернатриемии. Гипернатриемия обычно присутствует в случаях с тяжелой дегидратацией и может быть причиной возникающих неврологических осложнений.
Повышенная концентрация натрия в жидкостных средах организма приводит к уменьшению объема мозга из-за выхода жидкости из клеток в гиперосмолярный сосудистый компонент с его переполнением и перерастяжением. Именно таким путем в эксперименте удалось вызвать субдуральное кровоизлияние (Luttrell и Finberg, 1959), но клиническая значимость у детей остается неопределенной (Andrew, 1991). С помощью нейровизуализации были выявлены небольшие кровоизлияния в сосудистых сплетениях (Mocharla et al., 1997) и кровоизлияние (из любого источника), вероятно, является причиной повышенного уровня белка в СМЖ при обезвоживании.
Другие последствия гипернатриемии могут возникать при отсутствии структурных повреждений ЦНС. Клинические проявления включают расстройства сознания различной степени, лихорадку и мышечный спазм. Около трети новорожденных страдают судорогами, обычно не проявляющимися до 24-48 часов после начала дегидратации. Их связывали с отеком в результате быстрого возврата жидкости в мозг при снижении осмоляльности плазмы. Жидкость поступает в клетки в результате повышенного внутриклеточного уровня хлоридов и высвобождения мозговой тканью внутриклеточных осмотически активных частиц, как ионов Cl- и К+, так и неионных соединений, таких как полиспирты и метиламины во время гипертонической фазы дегидратации, обеспечивая внутриклеточную осмоляльность и, следовательно, ограничивая уровень клеточного обезвоживания (I.ee et al., 1994; Pasantes-Morales et al., 2002).
Во время регидратации судороги также могут вызываться возвратом к исходному уровню судорожного порога, поддерживаемому в начальной стадии на чрезмерном уровне гипертонусом жидкостных сред организма. Результатом может стать «разоблачение» судорожного эффекта сосудистого или гипоксического повреждения мозга.
Гипернатриемия может быть связана с избыточными потерями при испарении чистой воды или избытком соли, вызванным перегреванием или гиперпноэ, отравлением солью или удержанием натрия как при гиперальдостеронизме или болезни Кушинга. Гипернатриемия фактически всегда сопровождается обезвоживанием, и трудно установить связь неврологических проявлений с определенными факторами. Редкие случаи гипернатриемии относятся к «центральным» неврологическим причинам (расстройства функции гипоталамуса). Гипернатриемия может быть частью синдрома идиопатической дисфункции гипоталамуса, в связи с ожирением, плохой терморегуляцией и расстройствами функции гипофиза (North et al., 1994).
Сходный синдром чаще вызывается повреждениями гипоталамуса, включая опухоли. Истинная центральная гипернатриемия без хронической дегидратации является редкостью, и большинство таких случаев связано с патологической жаждой вследствие адипиновой гипернатриемии (Radetti et al., 1991) или гиперосмолярного содержания концентрированных смесей при энтеральном питании, либо возникает у пациентов без сознания и возможности удовлетворения потребности в воде. Все три случая сопровождаются обезвоживанием. Центральный несахарный диабет является первичным признаком недостаточности секреции антидиуретического гормона, что может привести к гипернатриемии. Это чаще всего связано с опухолями мозга, особенно краниофарингиомой, с пороками развития среднего мозга, такими как септо-оптическая дисплазия и с инфекциями ЦНС, а в 5 из 35 случаев (Wang et al., 1994) причинных факторов не было обнаружено. Устойчивое повышение диуреза вопреки увеличенной гиперосмолярности отличает несахарный диабет от первичной «центральной» гипернатриемии.
в) Неврологические осложнения гипонатриемии. Гипонатриемия нетипична при остром обезвоживании, но может развиться у госпитализированных для дегидратации детей при дегидратации с чрезмерным разбавлением водой (Lancet, 1992; Hoorn et al., 2004) или при интенсивной рвоте приводящей обычно к тяжелому алкалозу. Сосудистый коллапс и гипоксическая энцефалопатия могут возникнуть при достаточно серьезной дегидратации с возможностью смертельного исхода или тяжелых неврологических последствий, поэтому данная ситуация оценивается как экстренная (Moritz и Ayus, 2005).
Гипонатриемия может быть результатом первичного дефицита натрия, разбавления после отека с гиперволемией, или результатом чрезмерной секреции или высвобождения антидиуретического гормона (Diederich et al., 2003; Bhardwaj, 2006). Чаще всего причиной является неадекватная инфузионная терапия. Обычно гипонатриемия развивается у пациентов с неадекватной секрецией антидиуретического гормона в связи с расстройствами ЦНС, такими как менингит при травме головы, опухоли мозга или энцефалит, и как побочный эффект некоторых препаратов (винкристин, карбамазепин) или при послеоперационном высвобождении антидиуретического гормона. Неврологические нарушения могут также вызывать и другие синдромы, такие как синдром церебральной потери солей, в отличие от избыточной секреции аргинин-вазопрессина сопровождающийся уменьшением объема. Синдром следует отличать от предшествующих состояний, потому что лечение заключается в замещении, а ни в коем случае не в ограничении жидкости.
Гипонатриемия также наблюдается у детей с задержкой воды в результате сердечной или печеночной недостаточности, при приеме достаточных количеств не содержащей солей жидкости в случае нарушения функции почек или же при чрезмерной потере солей при недостаточности надпочечников, плохом питании или приеме диуретиков. У пациентов с психозом возможно пероральная гипергидратация из-за навязчивого питья воды. Прием 3-4 доз метилендиоксиметамфетамина (МДМА, «экстези») может сопровождаться тяжелой формой гипонатриемии (Parr et al., 1997) и об этом необходимо помнить в случаях с необъяснимой комой или патологическим поведением, особенно у подростков.
Гипонатриемический гипертонический синдром характеризуется артериальной гипертензией, которая сопровождается низким уровнем натрия в плазме крови. Он наблюдается главным образом у взрослых с тяжелой патологией почек и не характерен для детей, хотя зарегистрированы случаи у детей (Dahlem et al., 2000) и даже у новорожденных (Daftary et al., 1999). Среди неврологических проявлений выделяют головную боль, тошноту и неконтролируемую рвоту, расстройства сознания и особенно судорожные припадки. Они обычно кратковременные и часто сопровождаются низкой температурой тела, апноэ и позой опистотонуса (Finberg, 1991). Любой неврологический симптом у пациентов, зависимых в удовлетворении потребности в жидкости, должен вызвать подозрение на аномальную концентрацию электролитов.
Лечение с ограничением жидкости может быть достаточным в большинстве бессимптомных случаев и для некоторых пациентов с симптомами. В большинстве симптоматических случаев необходимо немедленное назначение гипертонических натриевых растворов. Рекомендуется активная коррекция гипонатриемии обогащенными натрием растворами, но введение должно быть медленным и осторожным, с предупреждением быстрых сдвигов осмоляльности. Профилактика гипонатриемии включает строгое ограничение гипотонических растворов и использование физиологического раствора (Moritz и Ayus, 2005), чтобы ограничить риск миелинолиза в центральной нервной системе.
г) Другие электролитные нарушения. Дефицит хлоридов проявляется профузной рвотой, такой какая возникает у новорожденных с пилоростенозом и приводит к метаболическому алкалозу. Позднее снижается ионизация кальция, что может привести к нормокальциемической тетании.
Дефицит хлоридов редко является результатом кишечных потерь у детей с хлоридными диареями и у детей при кормлении смесями без хлоридов в период от одного месяца или более. Клинические проявления включают вялость, плохое прибавление в весе, слабость и замедленное развитие, обратимые при назначении хлоридов. Объем головы увеличивается медленно или не меняется. Несмотря на стремительное изменение симптомов при добавлении хлоридов возможны последствия в познавательной сфере (Willoughby et al., 1987). В редких случаях потеря хлоридов может возникать как результат материнского дефицита хлоридов у новорожденных на грудном вскармливании.
Нарушения обмена кальция и фосфора встречаются исключительно в неонатальном периоде или как осложнение при заболеваниях паращитовидных желез. Они также могут сопровождаться эндокринологическими состояниями, такими как недостаточность гипофиза и надпочечников, часто с тяжелой гипонатриемией и гиперкалиемией с необходимостью экстренного лечения.
Гиперкальциемия может развиваться при гиперпа ратиреоидизме, как при приобретенном, так и при врожденном. Проявлениями неонатального тяжелого гиперпаратиреодизма являются мышечная гипотония в сочетании с плохим прибавлением в весе и рвотой. Состояние наблюдается у детей с хронической почечной недостаточностью (Sanchez, 2003). Регистрировались случаи в сочетании с материнским гипопаратиреоидизмом (Daoud et al., 2000). Наоборот, гипокальциемия с неонатальными судорогами может возникать у детей, родившихся от матерей с гиперпаратиреодизмом (Jaafar et al., 2004). Другие причины гипокальциемии перечислены в таблице выше.
Первичная гипомагниемия с вторичной гипокальциемией обсуждалась в отдельной статье на сайте. Это состояние развивается главным образом у мальчиков, но крупное исследование родословных подтвердило не Х-сцепленное заболевание, а ограниченное полом аутосомно-рецессивное расстройство. Оно может вызвать очаговый неврологический дефицит (Leicher et al., 1991). Хронический дефицит магния был описан у ребенка с нефропатией в сочетании с карпопедальным спазмом, судорогами и митохондриальной миопатией (Riggs et al., 1992).
