Терапия и наблюдение за ребенком с миеломенингоцеле требует мультидисциплинарного подхода. В совместном лечении пациента участвует хирург и терапевт, из них один специалист (часто — педиатр) действует как координатор лечебного процесса. Информация о таком тяжелом заболевании новорожденного ребенка, как миеломенингоцеле, вызывает сильное чувство горя и гнев у родителей. Родителям необходимо время для изучения заболевания и связанных с ним осложнений, чтобы активно участвовать в лечебном процессе.
Беседу с родителями должен провести опытный специалист, предоставив нужную информацию спокойно, неторопливо и так, чтобы его слова не вызывали страх и тревогу у родителей. При возможности следует организовать встречу с другими родителями детей с пороком развития нервной трубки, такие совместные обсуждения помогают разрешить важные вопросы и проблемы.
Хирургическое лечение может быть отсрочено на несколько дней, за исключением тех случаев, когда имеется истечение СМЖ. Это дает время родителям, чтобы оправиться от первого шока и подготовиться к многочисленным процедурам и неизбежным проблемам, которые ожидают их впереди. Обследование с целью выявления других врожденных пороков развития и определения функции почек может начинаться до оперативного вмешательства. Во многих педиатрических центрах у большинства детей с миеломенингоцеле применяется активная терапевтическая тактика.
После закрытия дефекта (хирургического удаления миеломенингоцеле), как правило, необходима операция шунтирования для лечения гидроцефалии. В случае появления признаков дисфункции ромбовидного мозга показана ранняя хирургическая декомпрессия продолговатого мозга и шейного отдела спинного мозга. При косолапости может потребоваться шинирование или применение лонгет, при вывихе бедра — хирургическое лечение.
Подробное обследование и повторная оценка функции мочеполовой системы — один из наиболее важных компонентов терапевтической тактики. Обучение родителей, а со временем и пациента регулярной катетеризации при неврогенном мочевом пузыре необходимо для поддержания остаточного объема мочи на низком уровне, что предотвращает развитие инфекционных процессов мочевых путей и рефлюкса, служащего причиной пиелонефрита и гидронефроза. Периодический посев мочи и оценка функции почек, включая определение электролитов и креатинина в плазме, а также УЗИ почек, внутривенная пиелография и КТ почек наззначаются в зависимости от прогрессирования процесса и результатов физикального обследования.
Совершенствование подходов к лечению заболеваний мочевыделительной системы привело к значительному сокращению хирургического лечения и уменьшению частоты тяжелых осложнений и летальных исходов, ассоциированных с прогресирующим заболеванием почек у этих пациентов. У некоторых детей для лечения недержания мочи в более старшем возрасте возможна хирургическая имплантация искусственного сфинктера мочевого пузыря или хирургическое увеличение размера мочевого пузыря. Хотя недержание кала (энкопрез) встречается часто и вызывает значительные социальные проблемы в школьном возрасте, риск тяжелых осложнений при этом состоянии значительно ниже, чем при недержании мочи. У многих детей возможна «тренировка кишечника» с помощью клизм или введения ректальных свеч по схеме, что приводит к опорожнению кишечника в уста; новленное время 1 или 2 раза в день. Может быть целесообразным наложение аппендикостомы для антеградного промывания кишечника.
Восстановление функции самостоятельной ходьбы после операции — желание любого ребенку и его родителей — зависит от уровня поражения и сохранения функции подвздошно-поясничных мышц. Восстановление самостоятельной ходьбы возможно практически у всех детей, у которых по. ражение локализовано в крестцовом или пояснично-крестцовом отделе; почти в 50 % случаев при более высокой локализации дефекта передвижение возможно с использованием ортопедических аппаратов и костылей.
Прогноз миеломенингоцеле. У детей, рожденных с миеломенингоцеле, после активной терапевтической тактики летальность составляет примерно 10-15 %, в большинстве случаев смерть наступает до 4-летнего возраста. По крайней мере у 70 % выживших пациентов интеллект соответствует норме, однако нарушения школьной успеваемости и судороги встречаются чаще, чем в общей популяции. Эпизоды менингита или вентрикулита в анамнезе оказывают негативное влияние на интеллект пациента в будущем. Поскольку миеломенингоцеле — хроническое инвалидизирующее заболевание, на протяжении всей жизни пациентам требуется периодическое катамнестическое наблюдение с привлечением специалистов различного профиля.