Аксиальное КТ-изображение (А): плотное обызвествленное поражение (стрелка) в левой верхней лобной извилине с небольшой зоной окружающего гиподенсивного вазогенного отека (головки стрелок). Поражение слегка гипоинтенсивное в Т1в-изображении без контрастирования (В) и не создает значительного объемного воздействия. Во фронтальном Т2в-изображении (С) это кортико-субкортикальное образование содержит точечные очаги очень низкого сигнала (головки стрелок) на гиперинтенсивном фоне. Вокруг поражения видна небольшая зона отека (стрелка). В сагиттальном (D) и фронтальном (Е) Т1в-изображениях после контрастирования сигнал этого образования (стрелка) умеренно усилился
Аксиальное КТ-изображение с контрастированием (А) у 12-летнего мальчика с парциальными судорогами: очень яркая обызвествленная лобно-теменная извилина слева (стрелка) с окружающим гиподенсивным вазогенным отеком (головки стрелок). Те же изменения - более высокую плотность извилиноподобного кортикального обызвествления - показывает КТ-изображение на более цефалическом уровне (В)
а) Специфические изменения. На КТ-срезах без контрастирования менингоангиоматоз может выглядеть как узелковые обызвествления, как образования в форме утолщенных извилин коры с окружающим гиподенсивным отеком или без него либо как гиподенсивные поражения с центральным обызвествлением.
При МРТ наблюдается низкий Т1-сигнал либо смешанный сигнал в Т1в- и Т2в-изображениях, главным образом в зависимости от количества отложившегося кальция. Недавно описана характерная картина извилиноподобной гиперинтенсивности при FLAIR. Усиление после контрастирования обычно значительное и может иметь извилиноподобное распределение.
Вазогенный отек окружающего белого вещества отмечается очень часто, и поражение может сопровождаться объемным воздействием. Возможности продвинутых визуализационных методов (таких как МРС) ограничены артефактами, вызванными отложением кальция. Тем не менее описаны увеличение пика холина и потеря пика NAA. Визуализационные находки часто неспецифичны и не позволяют установить определенный диагноз.
б) Клинические сведения. Менингоангиоматоз обычно поражает детей или молодых взрослых преимущественно мужского пола.
Он может быть спорадическим (большинство описанных случаев) или в сочетании с НФ II типа (примерно 20%), и в последнем случае часто мультифокальным. Спорадические и сопровождающие НФ II типа формы гистологически сходны, но клинически различаются.
Спорадический тип проявляется судорогами, которые с трудом поддаются лечению, в то время как поражения, сопровождающие НФ II типа, часто бессимптомны и обнаруживаются случайно. Генетические основы плохо изучены. Что касается судорог, исход хирургического лечения вариабелен, поскольку эпилептогенная активность может исходить из самих поражений, из коры, окружающей поражения, и(или) из отдаленных мест коры. Этим объясняется сохранение судорог после удаления одних только менингоангиоматозных поражений.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Синдром Стерджа-Вебера, III тип (без невусов на лице):
• прогрессирующая атрофия коры, отсутствие объемного воздействия и перифокального отека
• прогрессирующая инволюция лептоменингеальных сосудов вследствие спонтанного тромбоза
2. Первичные опухоли головного мозга (олигодендроглиома, ганглиоглиома):
• утолщение коры и извилиноподобный характер усиления после контрастирования встречаются нечасто
• могут быть неотличимыми
3. Атипичная злокачественная менингиома:
• широкое основание на ТМО
• чаще встречается у взрослых
4. Интрааксиальная шваннома:
• крайне редкая опухоль
• слабые обызвествления
5. Гранулематозные заболевания (туберкулез, микозы, саркоидоз):
• чаще кольцевидное усиление после контрастирования
• нередко множественные поражения
• обызвествление (если имеется) обычно слабо выражено
г) Фон. Менингоангиоматоз - редкое доброкачественное поражение, характеризующееся бляшковидными или извилиноподобными образованиями больших полушарий головного мозга с вариабельным усилением после контрастирования и фокальным лептоменингеальным утолщением, часто поражающими височные и(или) лобные доли.
Гистологически выявляется кортикальная менинговаскулярная пролиферация с периваскулярными веретенообразными клетками, перемешанными с полосами фиброзной соединительной ткани. Иногда преобладают клеточные изменения, тогда как в других случаях - сосудистые. Патогенез остается невыясненным, велись споры о том, является ли это поражение по своей биологической природе гамартомой или опухолью.
Учитывая типичное доброкачественное клиническое течение и отсутствие в большинстве случаев значительной пролиферативной активности, более правдоподобной выглядит гипотеза о неопухолевом гамартоматозном генезе.
Описаны редкие случаи сочетания менингоангиоматоза с менингиомами, и любые варианты менингиомы могут встречаться при этом поражении. Менингиомы, сопровождающие менингоангиоматоз, по-видимому, нередко возникают у лиц молодого возраста, в то время как обычные менингиомы чаще всего наблюдаются в среднем или пожилом возрасте.
