Миопатия. Идиопатические воспалительные миопатии. Прогноз и течение миопатий.
Миопатия — это гетерогенная группа заболеваний с поражением скелетных мышц, при которых страдают клетки поперечно-полосатой мускулатуры и соединительной ткани. Миопатия может быть следствием изменений в белках скелетных мышц (миодистрофия Дюшенна), патологии натриевых каналов сарколеммы (гиперкалиемический периодический паралич), изменений в митохондриях (митохондриальные миопатии) или аутоиммунных механизмов (полимиозит).
Разнообразие патогенетических механизмов определяет различие в лечении. До сих пор многое в этих заболеваниях остается неизвестным, тем не менее, их понимание углубляется благодаря внедрению в клиническую практику методов молекулярной биологии, генетики и иммунологии. В данной главе рассматриваются основные подходы к лечению больных распространенными формами миопатии. I. Идиопатические воспалительные миопатии — это аутоиммунные заболевания, характеризующиеся мышечной слабостью, болями и патологической утомляемостью, а также наличием воспалительных инфильтратов, выявляемых при биопсии мышц.
Прототипом воспалительных миопатии может служить полимиозит. Он может быть изолированным, а также сопровождать другие заболевания соединительной ткани (болезнь Крона, первичный билиарный цирроз, анкилозирующий спондилит, болезнь Хашимото, псориаз и др.) Дерматомиозит, миозит с тельцами включения (inclusion body myositis), ревматическая полимиалгия (polymialgia reumatica) — еще три заболевания из группы идиопатических воспалительных миопатии. Распространенность этих заболеваний в популяции составляет приблизительно 1 на 100 000.
Течение и прогноз миопатий
При полимиозите обычно страдают мышцы пояса верхних и нижних конечностей, причем характерны симметричность поражения и развитие после второго десятилетия жизни. Часто поражаются фарингеальные мышцы и миокард. У больных спорадическими формами полимиозита отмечается прогрессирующая слабость дельтовидных, трапециевидных мышц, сгибателей и разгибателей шеи, двуглавых и трехглавых мышц плеча, подвздошно-поясничных мышц, грушевидных мышц, четырехглавых мышц бедра и других.
Слабость нарастает в течение недель или месяцев, в то время как у больных с наследственными мышечными дистрофиями ее прогрессирование более медленное, и срок нарастания измеряется годами. Больные полимиозитом обычно жалуются на затруднения при вставании из положения сидя, при поднимании рук (например, мытье головы), при ходьбе вверх и вниз по лестнице. Слабость обычно сопровождается болями в мышцах, особенно на ранних этапах заболевания. Часто отмечается общая слабость, недомогание, потеря массы тела. Нередко развитию синдрома полиомиозита предшествует инфекция верхних дыхательных путей.
В некоторых случаях течение полиомиозита острое и может осложняться миоглобинурией вследствие острого некроза мышц. Вовлечение в процесс мышц глотки обычно ведет к дисфагии без дизартрии. Мышцы языка, экстраокулярные мышцы и мышцы лица, как правило, сохранны. Чувствительность не страдает. В 40% случаев отмечается поражение сердца, что угрожает развитием сердечной недостаточности или нарушениями ритма. У некоторых пациентов наблюдаются нарушения дыхания за счет первичной слабости дыхательных мышц или интерстициального фиброза легких.
Полимиозит может сочетаться с болезнями соединительной ткани и системными аутоиммунными заболеваниями. Распространенное мнение о том, что полимиозит часто сочетается со злокачественными новообразованиями, является заблуждением, поэтому только диагноз полиомиозита не требует тщательного поиска онкологического заболевания. Повышенный риск злокачественных новообразований характерен для больных дерматомиозитом. Ежегодно больные полимиозитом должны проходить комплексное обследование, которое включает физикальный и неврологический осмотр, рентгенографию грудной клетки, обследование органов таза, прямой кишки.
Из лабораторных методов диагностики назначаются общий анализ мочи, клинический и биохимический анализы крови.
