Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (синдром Гийена-Барре) характеризуется нарушением чувствительности и слабостью, которые обычно начинаются со стоп. Нередко заболевание развивается через несколько недель после острой вирусной или Других типов инфекций. Иногда в анамнезе нет провоцирующих факторов. В течение нескольких дней или недель симптоматика нарастает. Двигательные и сенсорные нарушения распространяются вверх и захватывают верхние конечности. Симптомы варьируют по выраженности от легких до очень тяжелых. Почти всегда пациент обращается за врачебной помощью с жалобами на слабость.
Диагноз устанавливают на основании наличия прогрессирующих нарушений чувствительности и слабости, распространяющихся снизу вверх (по «восходящему» типу), которые обычно более выражены в дистальных отделах конечностей; угасания или полной утраты проприоцептивных рефлексов; повышения уровня белка в цереброспинальной жидкости. В периферической крови может наблюдаться чуть повышенное количество лейкоцитов. Электромиографическое исследование выявляет значительное уменьшение скорости проведения по нервным волокнам.
Больные с подозрением на острую воспалительную демиелинизирующую нейропатию должны быть обязательно госпитализированы. В легких случаях требуется только внимательное врачебное наблюдение за характером и степенью прогрессирования слабости. Лечение требуется в тех случаях, когда слабость достигает выраженной степени (больной теряет способность к ходьбе или не может выполнять какие-либо действия руками). Лечением можно добиться уменьшения длительности и выраженности симптомов.
Основными методами лечения являются плазмаферез и внутривенные инфузии иммуноглобулина. Вероятно, их эффективность объясняется коррекцией иммунного дисбаланса, Плазмаферез, также называемый плазмообменом, представляет собой замену части плазмы больного с целью удаления неустановленных медиаторов воспаления при синдроме Гийена-Барре. Обычно процедуры проводятся через день 4-5 раз. Можно осуществлять доступ через периферические вены, но лучше установить подключичный катетер. Как правило, лечение переносится хорошо. Среди побочных эффектов отмечается артериальная гипотензия, поэтому этот метод лечения не всегда подходит пожилым больным с заболеваниями сердечно-сосудистой системы.
Не менее эффективным, чем плазмаферез, является введение внутривенно иммуноглобулина в дозе 0,4 г/кг/сут. в течение 5 дней. Практически этот вид терапии более доступен, потому что не требуется установка подключичного катетера. Осложнения очень редки. К ним относятся асептический менингит и сосудистые нарушения, преимущественно вследствие повышения вязкости крови при введении белков с большой молекулярной массой.
Оба указанных метода лечения обычно вызывают появление положительной динамики уже на второй-третий день терапии, хотя иногда этот срок растягивается до нескольких недель и лечение лишь способствует некоторому укорочению естественного течения заболевания. У небольшого процента больных через несколько недель после улучшения наблюдаются рецидивы. В таких случаях необходимо продолжать лечение плазмаферезом или иммуноглобулином и провести, по крайней мере, еще два сеанса. В значительной части случаев при синдроме Гийена-Барре наблюдается полное или почти полное выздоровление.
Однако у некоторых пациентов, несмотря на адекватное и своевременное лечение, симптоматика персистирует в течение нескольких недель или даже месяцев, а также сопровождается дыхательной недостаточностью. В отдельных случаях болезнь переходит в хроническую форму.
Кортикостероиды при лечении острых форм воспалительной демиелинизирующей нейропатии неэффективны.
