Детская дистония. Аномалии размера головы у детей.
1. Острая дистония. Наиболее частой причиной острой дистонии является прием фенотиазина, а также лития, антигистаминных и противосудорожных препаратов. Острая кривошея может быть следствием травмы мышц шеи либо проявлением шейного лимфаденита или заглоточного абсцесса.
2. Хроническая дистония Изолированная кривошея. Врожденная кривошея свидетельствует о патологии шейного отдела позвоночника или фиброза грудиноключичнососцевидной мышцы, возникшего вследствие гематомы. Приобретенная кривошея может быть результатом как костной патологии шейных позвонков (опухоль, инфекция, подвывих), так и базилярной импрессии при параличе верхней косой мышцы, опухоли мозжечка или спинного мозга.
Генерализованная дистония. Торсионная дистония — семейное заболевание, начинающееся наиболее часто со стоп и распространяющееся в течение месяцев или нескольких лет на остальные части тела. У ребенка с гемиплегией может развиться дистония в пораженной конечности. Дистония может быть одним из проявлений болезни Вильсона, синдрома Галлервордена-Шпатца и болезни Ниманна-Пика (тип С). Пароксизмальный дистонический хореоате-тоз — наследственное аутосомно-доминантное заболевание с кратковременными, продолжающимися несколько часов, пароксизмами патологических движений.
Аномалии размера головы
Макроцефалия диагностируется, когда размер головы выходит за пределы 98 перцентили. Микроцефалия определяется, когда размер головы меньше, чем значение второй перцентили.
1. Макроцефалия. При семейной макроцефалии, когда у одного из родителей размер головы выходит за пределы 98 перцентилей, ребенок обычно развивается нормально, и у него не обнаруживают неврологических отклонений. В редких случаях причиной макроцефалии может стать избыточный рост костной ткани при хронической анемии или краниоскелетной дисплазии. Хронический субдуральный выпот вследствие травмы или менингита, а также все формы прогрессирующей гидроцефалии приводят к увеличению головы. Гидроцефалия может быть сообщающейся, либо обструктивной, при нарушении проходимости субарахноидальных пространств, окклюзии четвертого желудочка при синдроме Денди-Уокера, увеличении бокового и третьего желудочков при стенозе водопровода. На первом году жизни макроцефалия может быть обусловлена супратенториальной опухолью больших размеров.
2. Микроцефалия. В тех случаях, когда маленький размер головы пропорционален размеру тела, следует предполагать эндокринную патологию (см. схему врожденных пороков развития Смита). Преждевременное закрытие родничков и синостозирова-ние костей ведет к остановке роста черепа. При вовлечении большинства родничков может потребоваться хирургическая коррекция. Нарушение роста черепа может иметь семейный характер с аутосомно-доминантным либо аутосомно-рецессивным типом наследования, а также может быть проявлением хромосомной аномалии. Возможно развитие микроцефалии при повреждении головного мозга вследствие перенесенных внутриутробных инфекций, гипоксии либо ишемии, травмы или постнатальной инфекции ЦНС.
- Анамнез. Задержка развития проявляется интеллектуальными и статическими нарушениями, отставанием от возрастных норм, нарушением памяти. Панкраниосиностоз, гидроцефалия и опухоли могут сопровождаться симптомами повышенного внутричерепного давления, головной болью, раздражительностью, рвотой, сонливостью.
- Объективное обследование. Измеряют размеры головы как у детей, так и у их родителей. Выполняют несколько серий измерений. Меньшее беспокойство вызывают случаи, когда наблюдается пропорциональное изменение размеров черепа. Неравномерное изменение размера головы настораживает в большей степени. К признакам повышенного внутричерепного давления относятся выпячивание родничка, расширение швов, парез взора вверх и гиперрефлексия. Выявленные при офтальмоскопии очаги патологической пигментации сетчатки свидетельствуют о внутриутробной инфекции как этиологическом факторе микроцефалии.
- Лабораторные исследования. Практически всем детям с отклонением размеров головы должна быть выполнена КТ или МРТ. У детей с микроцефалией по данным КТ можно судить о состоянии швов. Хромосомный анализ показан при дисморфических состояниях или пороках развития мозга. При мегаэнцефалии и прогрессирующей задержке развития необходимо выполнить исследование метаболизма.
