Лечение сексуальных нарушений. Необходимо лечить эндокринные, метаболические, сосудистые и психогенные причины сексуальных нарушений (если они определены). Если сексуальную дисфункцию вызывает прием лекарственных препаратов, эффективным может оказаться изменение схемы лечения. Другие направления лечения включают в себя инъекции препаратов, способствующих расслаблению кавернозной гладкой мускулатуры, установку имплантатов пениса, стимуляцию крестцовых корешков, фармакотерапию и использование вибратора. Необходимо прибегнуть к консультации специалистов, владеющих этими лечебными методиками.
Генерализованная вегетативная недостаточность
Первичная вегетативная недостаточность развивается при двух нейродегенеративных заболеваниях неизвестной природы — изолированной вегетативной недостаточности и синдроме Шая-Дрейджера. Вегетативная недостаточность также развивается у некоторых пациентов с болезнью Паркинсона. У пациентов с болезнью Паркинсона обычно наблюдается двигательная дисфункция. Либо вегетативная, либо двигательная дисфункция может быть первым симптомом у пациентов с синдромом Шая-Дрейджера. При всех трех заболеваниях в цитоплазме нейронов обнаруживаются включения, содержащие [альфа]-синуклеин. Взаимосвязь этих трех заболеваний, если таковая существует, нуждается в дальнейшем изучении.
1. Синдром Шая-Дрейджера. Патология, впервые описанная этими авторами, характеризуется вегетативной недостаточностью и двигательными нарушениями. Синдром часто путают с болезнью Паркинсона, с которой необходимо дифференцировать данную патологию. Заболевание дебютирует между 50 и 70 годами жизни. Вероятно, синдром Шая-Дрейджера встречается чаще, чем диагностируется. Считается, что распространенность заболевания в популяции составляет 5—15 на 100 000 населения.
2. Изолированная вегетативная недостаточность — клиническое состояние, при котором вегетативная недостаточность наблюдается без других сопутствующих неврологических или двигательных нарушений, за исключением дисфункции мочевого пузыря и сексуальных нарушений у некоторых пациентов.
Обследование вегетативной недостаточности
1. Вегетативная недостаточность. У пациентов наблюдается ортостатическая гипотен-зия, недержание мочи и кала, уменьшение потоотделения, атрофия радужки и импотенция. Обычно также диагностируются атонический мочевой пузырь и снижение тонуса сфинктера прямой кишки. Возможна альтернирующая анизокория. У мужчин ранним признаком заболевания являются сексуальные нарушения, причем сначала возникают расстройства эрекции, а затем присоединяются нарушения эякуляции. Синдром Шая-Дрейджера следует заподозрить у пациентов с импотенцией, у которых одновременно наблюдаются признаки нарушения функций мочевого пузыря и толстой кишки. Симпатическая иннервация сердца избирательно поражается при изолированной вегетативной недостаточности и болезни Паркинсона, но не при синдроме Шая-Дрейджера.
Двигательные нарушения можно разделить на три группы.
1. Стриатонигральная дегенерация. Клинические проявления этой патологии могут на первый взгляд напоминать болезнь Паркинсона. У пациентов с синдромом Шая-Дрейджера преобладает ригидность, не сопровождающаяся выраженным тремором. Наблюдаются акинезия и ригидность конечностей без классического для болезни Паркинсона феномена «зубчатого колеса» или «свинцовой трубы». Пациенты испытывают затруднения при попытке встать, ходьбе и поворотах туловища. Походка медленная и неуклюжая. Характерно прогрессивное ухудшение выразительности мимики и четкости речи. Слюноотделение уменьшено. Пациенты имеют сутулую осанку с избыточным сгибанием шеи, что затрудняет взгляд вперед.
2. Пирамидные и периферические двигательные нарушения. Определение повышенного мышечного тонуса может быть затруднено при наличии прочих экстрапирамидных симптомов. Сухожильно-периостальные рефлексы повышены, могут наблюдаться рефлексы орального автоматизма, например, рефлекс Маринеску-Радовичи. Сопряженные экстраокулярные движения могут быть ограничены. Часто наблюдается нерезко выраженная мышечная атрофия, преимущественно дистальных мышц, сопровождающаяся фасцикуляциями. Данные электромиографии позволяют предположить вовлечение в патологический процесс клеток передних рогов спинного мозга.
3. Дисфункция мозжечка характеризуется выраженной атаксией туловища и нарушением походки, что затрудняет нахождение пациента в вертикальном положении. Наблюдается тремор действия различной степени выраженности — от незначительного до умеренного. Речь очень невнятна, что характерно для нарушений функций мозжечка. Проявления мозжечкового дефицита напоминают симптоматику, наблюдающуюся при оливопонтоцеребеллярной атрофии (ОПЦА), хотя и без характерной для ОПЦА атрофии зрительного нерва, пигментного ретинита, хореи или катаракты.
