По возможности следует установить предположительную причину деменции. Наиболее значимые обратимые причины включают депрессию, прием лекарственных препаратов, гидроцефалию, заболевания щитовидной железы, дефицит витамина В12, грибковые инфекции, нейросифилис, субдуральную гематому и опухоли мозга. Болезнь Альцгеймера обычно клинически протекает в виде медленно прогрессирующей деменции при отсутствии очагового неврологического дефицита, но с выраженной антероградной амнезией, вслед за которой прогрессируют трудности называния предметов (амнестическая афазия) и зрительно-пространственные расстройства в виде нарушения способности осмысливать и концептуализировать зрительные образы и пространственные взаимоотношения.
У пациентов с болезнью телец Леви вне зависимости от одновременного наличия болезни Альцгеймера наблюдаются экстрапирамидные расстройства (без тремора в покое) и выраженные нарушения психики, включая психоз и депрессию. Сосудистая деменция (составляющая 5-10 % случаев) характеризуется внезапным началом, постепенным прогрессированием, наличием в анамнезе факторов риска инсульта (предшествующий инсульт или транзиторные ишемические атаки, артериальная гипертензия, мерцательная аритмия, ишемическая болезнь сердца), очаговой неврологической симптоматикой и признаками перенесенного инсульта по данным нейровизуализационных исследований. Сочетание болезни Альцгеймера и сосудистой деменции наблюдается примерно в 10 % случаев. Если у пациента появились заметные изменения в поведении, персеверации, гиперфагия, нарушения понимания при относительной сохранности памяти в начале заболевания, следует заподозрить лобно-височную деменцию. Прогрессирующие затруднения речи с сохранением повседневной активности и орирйтации могут свидетельствовать о прогрессирующей моторной афазии или семантической деменции. Кортикобазальная дегенерация характеризуется прогрессирующей асимметричной апраксией и ригидностью, а прогрессирующий надъядерный паралич — аксиальной ригидностью и нарушением вертикального движения глаз.
Однако оба состояния могут проявляться когнитивными симптомами. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба может характеризоваться подострым течением, миоклонусом, нарушениями зрения и атаксией. Диагностике часто помогает ЭЭГ.
Гидроцефалия может сопровождаться изменениями походки, нарушениями памяти, увеличением объема головы (у 10 % пациентов), неспособностью сдерживать эмоции при сохраненной способности к наименованию предметов.
Существует много сходных клинических и гистологических проявлений различных синдромов, например, болезни Альцгеймера и болезни телец Леви. Дегенерация лобно-височной доли, кортикобазальная дегенерация и прогрессирующий надъядерный паралич также имеют много схожих клинических и гистологических черт.
Афазия
Афазия является нарушением или утратой речи вследствие повреждения головного мозга. Нарушения речи являются частым проявлением мозговых повреждений. Значение речевых функций столь велико, что их нарушение может стать ведущей причиной инвалидности.
Патофизиология афазии
Доминантность. Левое полушарие головного мозга является доминантным по отношению к речевым функциям приблизительно у 99 % правшей и у 60 % левшей.
Анатомия. Процесс речи обеспечивает специализированная корково-подкорковая ней-рональная система, окружающая сильвиеву борозду в доминантном полушарии. Очаги повреждения в этой нейрональной когнитивной сети вызывают характерные синдромы речевых расстройств.
Этиология афазии
Инсульт. Цереброваскулярные заболевания являются частой причиной афазий. Речевая зона вокруг сильвиевой борозды кровоснабжается ветвями средней мозговой артерии из системы внутренней сонной артерии. Классические синдромы афазии наиболее характерны для ишемического инсульта, так как окклюзии сосудов вызывают раздельные, четко ограниченные очаги поражения головного мозга.
Другие очаговые повреждения. Любое очаговое поражение коры в области речевых центров, включая первичные и метастатические опухоли и абсцессы, может также вызвать афазию. Первичная прогрессирующая афазия является редким нейродегенеративным синдромом, характеризующимся медленно прогрессирующими изолированными речевыми расстройствами у пациентов в пожилом возрасте и изолированной атрофией лобной и височной долей коры доминантного полушария. Через два года от начала заболевания у больных часто развивается генерализованная деменция. Среди причин первичной прогрессирующей афазии встречаются очаговый вариант болезни Альцгеймера, очаговый вариант болезни Пика, очаговая утрата нейронов без специфических гистопатологических признаков.
Диффузные повреждения. При заболеваниях, вызывающих распространенное повреждение нейронов головного мозга, нарушения речи наблюдаются в сочетании с другими когнитивными и не когнитивными расстройствами. При черепно-мозговой травме и болезни Альцгеймера речевые расстройства являются распространенным, но не единственным симптомом.