МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Ботулотоксин в медицине
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Нейроанатомия
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Пропедевтика и синдромы в неврологии
Статьи по КТ, МРТ головного мозга
Статьи по КТ, МРТ позвоночника
Шейный остеохондроз
Форум
 
Оглавление темы "Деменция. Миопатия.":
1. Деменция. Причины деменции. Этиология деменции.
2. Подкорковая деменция. Корковая деменция. Патогенез деменции.
3. Клиника деменции. Особенности лобной деменции.
4. Болезнь Альцгеймера. Причины болезни альцгеймера. Признаки болезни альцгеймера.
5. Болезнь Пика. Причины болезни Пика. Болезнь диффузных телец Леви.
6. Лечение болезни Альцгеймера. Сосудистая деменция. Виды сосудистой деменции.
7. Клиника сосудистой деменции. Диагностика сосудистой деменции. Лечение сосудистой деменции.
8. Миопатии. Клиника миопатий. Виды миопатий.
9. Врожденные миопатии. Клиника врожденных миопатий. Признаки врожденных миопатий.
10. Генетические метаболические миопатии. Гликогензависимые миопатии. Клиника метаболических миопатий.

Врожденные миопатии. Клиника врожденных миопатий. Признаки врожденных миопатий.

Врожденные миопатии — наследственные непрогрессирующие или медленно прогрессирующие заболевания мышц. Болезнь может проявляться еще во внутриутробном периоде (слабое шевеление плода) или же сразу после рождения, являясь одним из наиболее частых признаков синдрома вялого ребенка. Основным является мышечная гипотония, сопровождающаяся мышечной слабостью.

Поражается преимущественно пояс нижних конечностей и — в меньшей степени — верхних, может вовлекаться и краниальная мускулатура — мимическая, глазодвигательная. При наличии косоглазия характерно отсутствие жалоб на двоение перед глазами, часты аномалии развития: недоразвитие отдельных мышц, долихоцефалия, готическое нёбо, кифосколиоз и др.

Врожденные миопатии. Клиника врожденных миопатий. Признаки врожденных миопатий.

Возможны и бульварные нарушения в сочетании со слабостью дыхательной мускулатуры при врожденных миопатиях. В последнем случае сразу же после рождения выявляется затруднение при кормлении, слабый крик, цианоз; обычно присоединяются инфекционные поражения респираторной системы, часты летальные исходы. В дальнейшем отмечается задержка развития моторики, дети поздно начинают сидеть, ходить; движения их неловки, часты падения. Бег, прыжки невозможны. Интеллект нормальный.

В основе миопатии лежат генетически обусловленные микроструктурные дефекты мышц, выявляемые при микроскопии: наличие в мышечных волокнах аномальных фибрилл, чаще расположенных центрально, называемых стержнями, в которых отсутствуют митохондрии (болезнь центрального стержня) или скоплений под сарколеммой нитеобразных структур — немалиновая миопатия (пета — греческое «нить»), реже другие изменения (миотубулярная миопатия и др.).

Диагноз миопатии может быть подтвержден исследованием мышечного биоптата.

К сожалению, эта группа миопатий некурабельна.

- Также рекомендуем "Генетические метаболические миопатии. Гликогензависимые миопатии. Клиника метаболических миопатий."

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.