Паркинсонизм и системные дегенерации. Дифференциация системных дегенераций
Опубликовано клинико-морфологическое описание паллидонигро-льюисовой атрофии с дегенерацией centrum medianum. Помимо «чистых» форм стрио-нигральной дегенерации, подтвержденных морфологически, встречаются и формы с более экстенсивным патологическим процессом.
В ряде наблюдений стрио-нигральной дегенерации кроме обычных находок была выявлена атрофия оливы, моста и мозжечка. Р. П. Чайковская, Н. З. Гурская и Е. Д. Маркова представили клинико-морфологическое описание оливо-понто-церебеллярной дегенерации со стрио-нигральным синдромом.
Описывая новый («генетический») вариант стрио-нигральной дегенерации, Розенберг, Нибан, Бэй и Шор помимо стриарной и нигральной дегенерации показала также распространение дегенеративного процесса на зубчатое ядро мозжечка и красное ядро. Каджья описывает клиническую картину и морфологический субстрат больного со спино-оливо-понто-церебелло-нигральной атрофией (в клинической картине заболевания имел место синдром паркинсонизма, проявления которого доминировали над мозжечковыми симптомами).
Имеется клинико-морфологиеское описание больного с поздней дегенерацией спинного мозга и мозжечка в сочетании с тяжелым поражением бледного шара и субталамического ядра Льюиса. В работе справедливо подчеркиваются объективные трудности, возникающие при попытке определения нозологической принадлежности данного синдрома.
В клинической картине большинства упомянутых форм дегенеративного поражения нервной системы выявлялся синдром паркинсонизма, который дополнялся разнообразными мозжечковыми или переднероговыми проявлениями, а также пирамидными знаками.
Эта группа неврологических синдромов не имеет пока четкой клинической дифференциации; все формы системных дегенерации, которые целесообразно рассматривать в этой группе, были выделены не на основании клинических описаний, а в результате детальных морфологических исследований. Группа содержит много переходных форм, различающихся лишь интенсивностью и деталями распространения системного дегенеративного процесса. Все это дает нам основание рассматривать указанные неврологические комплексы в одной группе синдромов.
Эту группу целесообразно в настоящее время объединить под условной рубрикой недостаточно дифференцированных форм системных дегенерации, в клинической картине которых одно из центральных мест часто занимает синдром паркинсонизма.
Более или менее стойкое повышение мышечного тонуса и паркинсоноподобное дрожание можно иногда встретить в клинической картине некоторых вариантов деформирующей мышечной дистонии. Акинетико-ригидный синдром наблюдается при болезни Галлервордена—Шпатца и, как исключение, при некоторых формах лейкоэнцефалитов и (чаще) других демиелинизирующих заболеваниях нервной системы.
Если паркинсонизм появился на первой декаде жизни и сопровождается признаками поражения пирамидного тракта, то в основе такого сочетания может лежать так называемый паллидопирамидный синдром, описанный в 1954 г. в качестве самостоятельного заболевания. Недавно было показано, что все проявления этого синдрома могут регрессировать под влиянием 1-дофа.
Гораздо менее актуальное значение при осуществлении дифференциально-диагностической оценки акинетико-ригидных синдромов могут иметь такие формы патологии, как синдром «броненосца» Исаакса, синдром «ригидного человека», синдром «запертого человека», синдром ригидного позвоночника, синдром Шварца—Джампела и другие редкие синдромы, отличающиеся четкой клинической очерченностью своих проявлений.
