Гепатолентикулярная дегенерация и паркинсонизм. Артериосклеротическая мышечная ригидность Фёрстера
Возникновение «паркинсонизма» в юношеском и молодом возрасте (до 30 лет) всегда должно настораживать в отношении возможной акинетико-ригидной формы гепатоцеребральной дистрофии. На ранних этапах этого заболевания клиническая картина может проявляться типичным акинетико-ригидным синдромом с доминированием в клинической картине олиго- и брадикинезии, мышечной ригидности с характерной флексорной позой, а также с нарушениями походки, речи и письма, вегетативными симптомами и т. д.
Диагностические трудности усугубляются еще и тем, что психические нарушения, свойственные гепатолентикулярной дегенерации, могут отсутствовать на первых этапах заболевания. Указанные диагностические затруднения разрешаются путем исследования медно-белкового обмена и проведения офтальмоскопии с целью выявления пигментного кольца Кайзера—Флейшера. Следует обращать внимание на проявление геморрагического синдрома, снижение критики к своему состоянию, эйфорию, желудочно-кишечные расстройства.
Последующее прогрессирование заболевания сопровождается появлением более разнообразных и полиморфных гиперкинезов, проявляющихся помимо дрожания хореическими, атетоидными и дистоническими движениями.
Артериосклеротическая мышечная ригидность Фёрстера. Артериосклеротическая мышечная ригидность впервые была описана Фёрстером в 1909 г. как своеобразная форма акинетико-ригидного синдрома сосудистого происхождения. В дальнейшем в литературе неоднократно обсуждался вопрос о нозологической принадлежности этого симптомокомплекса.
Фёрстер, Якоб и другие авторы подчеркивали его нозологическую самостоятельность, в то время как некоторые исследователи были склонны рассматривать его как особую форму дрожательного паралича (paralysis agitans sine agitatione) либо как вариант сосудистого паркинсонизма.
В 1968 г. В. Г. Степанова осуществила тщательное клинико-морфологическое изучение группы больных с артерио-склеротической мышечной ригидностью. При данном заболевании в наибольшей степени страдают нейроны putamen и pallidum, в то время как substantia nigra во всех наблюдениях оставалась относительно сохранной.
Обнаружены также грубые изменения в виде атрофии вещества мозга, особенно в передних его отделах, включая поля 4 и 6 по Бродману, а также выраженная гидроцефалия с расширением всех желудочков. Полученные результаты позволили автору прийти к заключению, что атеросклеротическая мышечная ригидность — четко очерченная самостоятельная нозологическая форма, связанная с сосудистой патологией мозга (гипертоническая болезнь, реже — атеросклероз) и проявляющаяся своеобразным акинетико-ригидным синдромом.
Ведущим симптомом является быстро прогрессирующая мышечная ригидность, отличающаяся своей выраженностью («окоченение») и формированием мышечных контактур при незначительной выраженности или отсутствии тремора. Особенностью заболевания является быстрое злокачественное течение (не более 4—6 лет), а также сочетание экстрапирамидных, пирамидных и чувствительных нарушений с тяжелыми психическими изменениями в виде нарастающей деменции.
Характерны грубые вегетативно-трофические нарушения с развитием кахексии, нарушением функций тазовых органов, пролежнями и т. д.
