Стрио-нигральная дегенерация. Паркинсонизм и боковой амиотрофический склероз
Заболевание описано в 1961 и 1964 гг. Адамсом, Ван-Богартом и Ван-дер-Экеном, которые представили клинико-морфологическое описание 4 наблюдений и обосновали нозологическую самостоятельность стрио-нигральной дегенерации. Дифференциальный диагноз, по мнению авторов, очень сложен, так как клиническая картина стрио-нигральной дегенерации чаще всего воспроизводит практически полную картину паркинсонизма, отличаясь от последнего лишь особенностями морфологического субстрата.
В последние годы появляются указания на возможность прижизненной диагностики этого страдания.
Заболевание чаще всего начинается с появления мышечной ригидности в одной или обеих нижних конечностях, которая постепенно генерализуется с присоединением тремора. Дрожание обычно слабо выражено и отступает в клинической картине на второй план. Одновременно прогрессирует гипокинезия с характерной гипомимией, редким миганием, позой «сгибателей», изменением походки и письма (микрография).
Инвалидизация при этом заболевании обычно связана с резко выраженной ригидностью и акинезией. Характерны нарушения речи, которые наблюдаются примерно у 2/з больных и могут достигать степени выраженной дизартрии. Иногда замедляются жевание и глотание. Нередко выявляются пирамидные знаки.
Гораздо менее характерны негрубо выраженные мозжечковые симптомы ( в большинстве наблюдений они отсутствуют вовсе) в виде интенционного дрожания, легкой мозжечковой атаксии и нистагма. Описаны ортостатическая гипотензия и обмороки. Возможна умеренно выраженная деменция. Возникновение гиперкинезов нехарактерно. Большинство описанных случаев являются спорадическими, хотя имеются наблюдения, в которых прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования.
Клиническая картина этого заболевания часто неотличима от паркинсонизма; судя же по морфологическим изменениям, стрионигральная дегенерация занимает как бы промежуточное положение между идиопатическим паркинсонизмом, хореей Гентингтона и оливо-понто-церебеллярной дегенерацией. Начало заболевания приходится на 5—7-ю декаду жизни, течение медленно прогрессирующее. Смерть наступает от интеркуррентных инфекций, обычно через 3—7 лет от начала заболевания.
Эффективность 1-дофа является спорной. Так, в ряде наблюдений 1-дофа не оказывал лечебного эффекта. По мнению некоторых авторов, отсутствие эффекта 1-дофа может служить основанием для того, чтобы заподозрить стрио-нигральную дегенерацию. По-видимому, эффективность 1-дофа не может все-таки служить надежным дифференциально-диагностическим признаком. Описан и благоприятный эффект 1-дофа при этом заболевании.
Паркинсонизм — боковой амиотрофический склероз (БАС) — деменция и другие недостаточно дифференцированные формы системных дегенерации. Характерные сочетания синдромов «паркинсонизм—деменция», «паркинсонизм—БАС» и «паркинсонизм—БАС—деменция» впервые были описаны при изучении бокового амиотрофического склероза на острове Гуам (Марианские острова).
В популяции племени чаморро развернутый синдром «паркинсонизм—БАС—деменция» может начинаться либо с паркинсонической деменции, либо с бокового амиотрофического склероза, которые представляют, таким образом, лишь один из этапов в формировании более сложного неврологического комплекса. Синдром паркинсонизма среди больных в племени чаморро характеризовался преобладанием акинезии над ригидностью. У больных же с комплексом «паркинсонизм—БАС—деменция» в Ростовской области чаще выявлялись дрожательные или ригидные формы паркинсонизма.
