Диагностика синдрома Штейна—Левенталя. Гормональные нарушения при поликистозе яичников
Диагноз поликистозных яичников, или синдрома Штейна — Левенталя, ставится при обнаружении плотных, умеренно увеличенных яичников в сочетании с указанными выше клиническими симптомами и обнаружением повышенного содержания андрогенов. При этом следует учитывать данные анамнеза, которые указывают на начало заболевания в ближайшие годы после наступления полового созревания. Одновременно нарастают явления гирсутизма, а иногда и ожирения. Характерная особенность синдрома Штейна—Левенталя—медленное нарастание симптомов заболевания.
У больных с поликистозными яичниками часто наблюдаются ановуляторные циклы (монофазная базальная температура, стойкая третья реакция влагалищного мазка, низкие показатели «цервикального числа», отсутствие фазы секреции в эндометрии). У большинства больных эндометрий находится в стадии пролиферации; наряду с этим иногда (20%) возникает гиперплазия эндометрия [Железное Б. И.]. Эти особенности эндометрия можно объяснить тем, что тека-клетки могут вырабатывать и андрогены, и эстрогены [Leventhal] с переходом в печени андрогенов в эстрогены [Mahesh et al.], и, наконец, кумулятивным действием эстрогенов, образующихся, хотя и в небольшом количестве, во многих фолликулах.
Уровень эстрогенов при поликистозпых яичниках может быть снижен [Levi] или остается в пределах нормы (Jeffcoate). Наряду с этим в результате периферического превращения андростендиона в эстрогены могут наблюдаться гиперэстрогения и чрезмерное развитие молочных желез (Givens).
Содержание прегнандиола резко колеблется: оно то понижено [Kaskarelis, Jeffcoate], то повышено по сравнению с нормой [Levi]. Содержание 17-КС в моче при синдроме Штейна-Левенталя остается в пределах нормы или слегка повышено [Старкова Н. Т., Leventhal, Jeffcoate, Manesh et al., Decourt et al.]. Обращает внимание отсутствие параллелизма между выраженностью гирсутизма и повышением 17-KC мочи. Некоторые авторы отмечают при сндроме Штейна—Левенталя выраженный гирсутизм и незначительное повышение 17-КС в моче. Это можно объяснить тем, что биологически малоактивные андрогены, вырабатывающиеся в яичнике, в печени превращаются в наиболее активный андроген (тестостерон), который выделяется в виде 17-КС мочи в незначительных количествах. Более типичным для синдрома Штейна—Левенталя является повышение андростендиона и этиохоланолона.
При этом установлено, что особенно повышается этиохоланолон, в результате чего индекс отношения его к андростерону бывает больше единицы [Soffer et al.]. Иногда определяют повышенные количества ДНА и прегнантриола [Mahesh et al.]. Однако большие количества дегидроэпиандростерона и прегнантриола могут быть и надпочечникового генеза, поэтому для уточнения источника образования этих гормонов необходимо поставить пробы с АКТГ, дексаметазоном или синтетическими прогестинами.
Проба с АКТГ (25—40 ЕД внутримышечно) при типичном синдроме Штейна—Левенталя не вызывает значительного повышения уровня 17-КС мочи, ДНА и прегнантриола [Bompiani, Mattioli, Decourt et al., Sterba, Sturma]. Наряду с этим Baron и Krzywinska указывают, что у 50% больных с синдромом поликистозных яичников содержание 17-КС в моче после введения АКТГ повышается, и объясняют это повышенной реактивностью коры надпочечников.
Пробу с дексаметазоном (0,5 мг дексаметазона 4 раза в течение 2 дней) следует проводить только при повышенном уровне 17-КС. мочи. Установлено, что после этой пробы содержание 17-КС мочи, прегнантриола и ДНА не изменяется и лишь иногда незначительно снижается уровень 17-КС мочи [Mahesh et al.]. Уменьшение его и прегнанового комплекса (прегнандиол, прегнантриол) после пробы с дексаметазоном указывает на надпочечниковый генез заболевания [Орлова В. Г. и др., Werder].
Уровень 17-КС мочи при поликистозных яичниках после пробы с ХГТ повышается [Sterba, Sturma], в то время как уровень 17-КС мочи надпочечникового происхождения не изменяется [Brooksbank]. Это объясняется тем, что ХГТ стимулирует хилюсные клетки яичника, вырабатывающие андрогены. Проведение этой пробы после предварительного угнетения функции надпочечника дексаметазоном вызывает значительное повышение андростендиоиа и этиохоланолона яичникового происхождения [Decourt et al.]. При этом необходимо отметить, что при исходно высоком уровне ЛГ проба с ХГТ малоинформативна.
Проба с ФСГ также позволяет выявить особенности биосинтеза гормонов при синдроме Штейна—Левенталя и обнаруживает повышение апдрогенов яичникового происхождения. После подавления функции надпочечника дексаметазоном она вызывает повышение ДНА, андростендиоиа, этиохоланолона и 17-КС мочи [Mahesh et al.].
Проба с прогестероном (введение 60 мг масляного раствора 17а-гидроксипрогестерона-капроната) [Sterba, Sturma] вызывает блокаду ЛГ гипофиза и ведет к снижению 17-КС мочи яичникового происхождения.
Sterba и Sturma считают, что проба с прогестероном имеет большее значение для диагноза синдрома Штейна—Левенталя, чем проба с ХГТ. В настоящее время рекомендуется последовательно назначать дексаметазон, а затем синтетические прогестины, которые вызывают более выраженное снижение 17-КС у больных со склерокистозными яичниками [Benjamin]. Далеко не всегда при диагностике синдрома Штейна — Левенталя приходится применять столь сложные гормональные методы исследования. Иногда для подтверждения диагноза бывает вполне достаточно произвести кульдоскопию или лапароскопию, чтобы обнаружить характерные макроскопические особенности поликистозных яичников.
Для диагностики склерокистозных яичников начали с успехом широко использовать метод рентгенопельвиографии или гинекографии. Эти методы дают возможность судить не только об истинном увеличении яичников, но и о степени уменьшения размеров матки. Borghi и соавт., Побединский Н. М. и соавт., применяя гинекографию, установили, что поликистозные яичники увеличиваются не только в поперечном размере, приобретая яйцевидную форму, но и в продольном, принимая форму финика. Разница между размерами яичников, определяемыми рентгенологически и во время операции, всего лишь ±10%. Указанные выше авторы рекомендуют сравнивать сагиттальный размер матки с длиной яичника. В норме этот индекс всегда больше единицы, а при поликистозных яичниках — меньше, т. е. длина яичника больше толщины матки.
Применение гинекографии с измерением яичников и определением индекса значительно облегчает своевременную правильную диагностику, особенно когда яичники увеличены незначительно.
Метод гииекографии приобретает определенную диагностическую ценность еще и потому, что установлена определенная зависимость между степенью нарушения менструальной функции и увеличением размеров яичников; чем они больше, тем чаще встречаются спанио- и аменорея [Borghi ct al.].
Следовательно, современные методы исследования дают возможность своевременно диагностировать синдром Штейна — Левенталя и вовремя рекомендовать рациональное лечение. При этом следует иметь в виду, что в патологический процесс может вовлекаться и кора надпочечника, в результате чего развивается картина и адреногенитального синдрома. Это нередко затрудняет диагностику. У подобных больных для уточнения диагноза необходимо произвести рентгенографическое исследование в условиях ретропневмоперитонеума с дексаметазоном или с дексаметазоном и кломифеном.
