Везикуло-пустулезная сыпь у детей - причины, морфология
Диапазон везикуло-пустулезных высыпаний включает как доброкачественные, самопроизвольно разрешающиеся состояния, так и угрожающие жизни заболевания. Ранняя диагностика, особенно у маленького ребенка или у ребенка с иммунодефицитом, является обязательным условием успешной терапии. Диагностический алгоритм для оценки везикуло-пустулезных дерматозов приведен в отдельной статье на сайте.
Знание структур, отвечающих за нормальную адгезию эпидермиса и зоны базальной мембраны, дает ключ к клиническому диагнозу и патогенезу пузырных заболеваний. Клетки эпидермиса соединяются друг с другом при помощи тонофиламенто-десмосомальных комплексов. Электронно-плотные тонофиламенты соединяют десмосомы и плазматические мембраны кератиноцитов, выступая из них по направлению к ядру клеток. Межклеточные мостики между кератиноцитами ассоциируются с липким, богатым гликопротеинами межклеточным цементирующим веществом.
Тонофиламенты в зоне базальной мембраны входят в полудесмосомы, которые прикрепляются к плотной пластинке якорными филаментами, пересекающими электронно-прозрачный слой, известный как светлая пластинка. Электронно-плотная пластинка, в свою очередь, прикрепляется к дерме якорными фибриллами. Пучки эластических микрофибрилл из верхней части дермы также входят в плотную пластинку.
В зоне базальной мембраны идентифицирован ряд белков, которые играют определенную роль в структурной целостности кожи. Наследственные или вызванные антителами дефекты в этих белках могут приводить к заболеванию. В нижней части плазматической мембраны базальных клеток и в светлой пластинке локализуется антиген буллезного пемфигоида (БП).
В светлой пластинке обнаружен ламинин, а в плотной пластинке идентифицирован коллаген типа IV. При приобретенном буллезном эпидермолизе (БЭ) в дерме, сразу под плотной пластинкой, были найдены антитела к коллагену типа VII. Меченные флуоресцеином антитела к этим белкам используются для определения области, где образуется пузырь при заболеваниях, поражающих дермо-эпидермальное соединение. В качестве субстрата, в целях более точного определения локализации антител над или под участком базальной пластинки, применяется препарированная в поваренной соли нормальная человеческая кожа.
В целом, вялые пузыри образуются в эпидермисе, а напряженные захватывают дерму. Специфический диагноз, однако, зависит от идентификации клинической картины, результатов гистопатологического и иммунофлуоресцентного исследования. Имеется также несколько быстрых диагностических методов, которые помогают поставить предположительный рабочий диагноз.