Склероатрофический лишай чаще всего встречается у женщин в постменопаузе. Однако примерно 10% случаев наблюдается у детей младше 7 лет. Хотя о заболевании чаще сообщается у девочек, у 14% мальчиков, которым требовалось обрезание по медицинским причинам, отмечались признаки склеротического лишая.
Самым распространенным участком поражения является аногенитальная область. В типичных случаях появляются маленькие белые плоские папулы на кожных и слизистых поверхностях половых губ, промежности и перианальной области. Сливающиеся белые атрофические пятна могут распространяться симметрично, образуя напоминающую восьмерку фигуру вокруг влагалища и прямой кишки.
Шелушение, везикуляция и геморрагия могут быть значительными, особенно после случайной травмы или трения и расчесов при зуде. Могут наблюдаться слабые водянистые выделения. У некоторых пациентов преобладают экстрагенитальные бляшки на туловище и конечностях. Для таких очагов характерны фолликулярные углубления, вызванные гиперкератозами с фолликулярными пробками. Пятна на туловище имеют общие клинические и гистологические признаки с ограниченной склеродермией. Описано одновременное существование очагов склеротического лишая и морфеа у одного и того же пациента.
Девочки с аногенитальными очагами типично жалуются на хронический зуд, жжение, эритему, шелушение и эрозии. Этот диагноз, однако, следует подозревать и у мальчиков с рецидивирующей эритемой, баланитом и натяжением препуция, что может привести к фимозу.
В целом считалось, что склеротический лишай разрешается спонтанно в пубертатный период, но недавние серии исследований не подтверждают это мнение. Симптомы могут ослабнуть, но атрофия и фиброз обычно персистируют, и раннее применение высокоактивных топических кортикостероидных препаратов (КСП) в течение нескольких месяцев с постепенным снижением дозы может вызвать ремиссию. Хотя причина заболевания неизвестна, ассоциация с локализованной склеродермией указывает на иммунологическую основу.
Склероатрофический лишай:
а - зудящее атрофическое эрозивное пятно гипопигментации наблюдается на коже и слизистых гениталий у этой 5-летней девочки. Обратите внимание на кровоподтек от расчесов на малых половых губах.
б,в - склероатрофический лишай. Атрофические, гипопигментированные, шелушащиеся папулы соединились в сливные пятнистые бляшки на (б) туловище и (в) конечностях у 10-летней девочки.
Гистопатологическая картина часто имеет диагностические признаки. Кроме шелушения и фолликулярных пробок, наблюдаются истончение средних слоев эпидермиса, гидропическая дегенерация базального слоя, отек и гомогенизация верхней части дермы, а также полосовидный лимфогистиоцитарный инфильтрат под зоной гомогенизации.
Клинически склеротический лишай можно принять за следы насилия над ребенком, кандидоз или стрептококковый, перианальный или вагинальный дерматит. Для исключения бактериальной и герпетической инфекции проводится культуральный анализ. Симметричное распределение высыпаний и характерная морфология склеротического лишая помогают исключить такое серьезное подозрение, как насилие над ребенком.
При витилиго, которое также может иметь симметричное распределение очагов в аногенитальной области, кожа полностью нормальная, за исключением депигментации. Неспецифическое воспалительное заболевание кишечника может проявляться узлами в перианальной области и во влагалище, свищами и язвами. Другие симптомы желудочно-кишечного заболевания могут отсутствовать. Биопсия кожи в этом случае покажет гранулемы, типичные для болезни Крона. Первичные буллезные дерматозы могут также представлять диагностическую дилемму.
Если клиническая картина нехарактерна, для установления диагноза может потребоваться биопсия кожи и прямая иммунофлуоресценция.
Дифференциация склероатрофического лишая:
а - витилиго вокруг влагалища и ануса у 2-летней девочки имитирует картину склероатрофического лишая.
б - неспецифическое воспалительное заболевание кишечника. 2-летнюю девочку лечили по поводу пеленочного дерматита и кандидоза в течение месяцев, прежде чем предположили диагноз болезни Крона. Биопсия кожи перианальной области показала наличие гранулем.
в - у 10-летнего мальчика безболезненная отечность полового члена наблюдалась почти год, прежде чем был установлен диагноз болезни Крона. Гранулемы были обнаружены в биопсии, взятой в области полового члена и кишки.