При липоидном некробиозе красноватожелтые уплотненные бляшки характерно развиваются на голенях у пациентов, страдающих сахарным диабетом (СД). По мере того, как очаги в течение месяцев увеличиваются от менее 1-4 см в диаметре до более крупных, центр бляшки становится блестящим и атрофическим. Из центра расходятся телеангиэктазии.
Хотя очаги могут оставаться стабильными и иногда заживают без терапии, большинство из них персистирует или медленно прогрессирует, и незначительная травма может привести к хроническим болезненным изъязвлениям. У некоторых пациентов наступает улучшение при местной терапии кортикостероидными препаратами (КСП) или при их введении в расширяющуюся красную границу очага.
Примерно 75% пациентов с липоидным некробиозом - женщины, более половины из них болеют сахарным диабетом (СД) (диабетический липоидный некробиоз). В некоторых случаях липоидный некробиоз на годы предшествует клиническим проявлениям СД. Хотя причина заболевания неизвестна, предполагается, что какое-то инициированное сахарным диабетом (СД) повреждение сосудов вызывает некробиозные изменения в коллагене.
Гистологически наблюдается гранулематозное воспаление вокруг измененного и дегенерирующего коллагена, которое крупными полосами простирается в глубокий сетчатый слой дермы. Расположенный сверху эпидермис атрофический и может изъязвляться. В дерме наблюдается утолщение сосудистых стенок, пролиферация клеток эндотелия и иногда окклюзия сосудов. Желтый цвет вызван отложениями липидов вокруг некробиозного коллагена.
Липоидный некробиоз обычно дифференцируют с кольцевидной гранулемой, при которой изменений в эпидермисе не происходит. У некоторых пациентов некробиоз имитирует фиброзные или атрофические бляшки склеродермии или склероатрофического лишая.
Клиническое течение и результаты биопсии кожи, однако, в этом случае достаточно характерные. В одной трети случаев ювенильного сахарного диабета (СД) развивается диффузный, не образующий ямки при нажатии, восковидный отек кистей в первые две декады жизни. Хотя этот процесс может быть связан с прогрессирующими контрактурами суставов, характерных кожных очагов, атрофии и изменений пигментации не наблюдается.
Гистологическая картина показывает увеличение коллагена дермы, которое вызвано усиленным гликозилированием белков в коллагеновом матриксе и пролиферацией дермальных фибробластов.
Липоидный некробиоз:
а - у здоровой 20-летней женщины развились блестящие атрофические фиброзные желтовато-розовые бляшки на голенях, когда ей было 12 лет.
У женщины отсутствует личный и семейный анамнез сахарного диабета (СД), исследования метаболизма глюкозы в норме.
б - бляшка на голени 17-летнего пациента с сахарным диабетом (СД) с типичной красной границей и желтым блестящим атрофическим центром с телеангиэктазиями.
в - у пациента развилась хроническая болезненная язва после многократной травмы. Язва зажила через несколько месяцев терапии с применением окклюзионных повязок
г - у 16-летней девушки с сахарным диабетом (СД) 1-го типа развился прогрессирующий, восковидный, не образующий ямки при нажатии отек кистей в связи с контрактурами суставов (признак «молящегося»).