Дерматомиозит (ДМ) составляет всего 5% педиатрических сосудистых коллагенозов. Однако он имеет характерные кожные очаги и указывает на начало негнойного воспаления в мышцах. В отличие от взрослого варианта, дерматомиозит (ДМ) у детей имеет самопроизвольно разрешающийся характер и не связан со злокачественными новообразованиями. К сожалению, кальциноз кожи, который является следствием заболевания, может сильно изнурять пациентов.
Большинство случаев детского дерматомиозита (ДМ) развивается в период от 4 до 12 лет. Как и в случае волчанки, преобладает женский пол (2:1). Данные о типе наследования и расовой предрасположенности отсутствуют.
Кожные признаки могут предшествовать миозиту более чем на год, и начало признаков и симптомов обычно неявное. С другой стороны, прогрессирующая, симметричная слабость проксимальных мышц может на месяцы опережать кожные высыпания. Пациенты часто жалуются на быструю утомляемость при выполнении повседневных видов деятельности, например, чистке зубов, расчесывании волос и подъеме по ступенькам. Болезненность мышц может сопровождаться анорексией, недомоганием и лихорадкой.
Дисфагия, дистония и диспноэ отмечаются у 10% пациентов и сигнализируют о поражении нёбной, эзофагеальной и торакальной областей.
Примерно у 75% детей с дерматомиозитом (ДМ) развиваются диагностические высыпания. К периорбитальным признакам относятся периорбитальный дерматит с отеком или без отечности, который придает этой области фиолетовый оттенок и известен как «гелиотропная сыпь». Высыпания по типу псориатических очагов развиваются на разгибательных поверхностях локтей, коленей и пястно-фаланговых суставах кисти.
Когда такие изменения развиваются в области дистальных межфаланговых суставов, их называют папулами Готтрона. Иногда отмечаются высыпания в области скул, напоминающие волчанку. Телеангиэктазии на лице и околоногтевых валиках могут быть сильно выражены. Также наблюдается выраженная диффузная эритема с шелушением и алопецией. Постепенно прогрессируют атрофия, фиброз, гипо- и гиперпигментация, что приводит к телеангиэктазиям и пойкилодермии с крапчатостью по типу «соли с перцем».
Примерно у 50% детей с дерматомиозитом (ДМ) развивается дистрофическая кальцификация кожи и мышц, вероятно, вторично к некрозу и рубцеванию пораженных тканей. У некоторых пациентов болезненное хроническое изъязвление кальцифицированных узлов, рецидивирующий панникулит и прогрессирующие контрактуры ограничивают процесс выздоровления даже после разрешения активного воспаления. Иногда возможны осложнения вследствие поражения ЖКТ, сердечной мышцы и легких.
Лечение включает агрессивное применение системных корткиосКСП и физиотерапию для сохранения функции мышц. В тяжелых случаях может потребоваться метотрексат или другие иммуносупрессивные препараты. Стойкие распространенные телеангиэктазии и кальциноз кожи плохо поддаются терапии.
Клинический диагноз обычно подтверждается повышенными показателями мышечных ферментов, типичной картиной электромиограммы и биопсией мышц. Во многих центрах МРТ заменила биопсию мышц и электромиограмму для диагностики дерматомиозита (ДМ). Как при волчанке, в случае дерматомиозита (ДМ) воспалительный процесс направлен на кровеносные сосуды в пораженных тканях. Биопсии кожи из участка гелиотропной сыпи, папул Готтрона и очагов псориазиформного дерматита показывают изменения вокруг сосудов и в дермо-эпидермальном соединении, не отличимые от изменений при волчанке.
Дерматомиозит:
а - гелиотропная сыпь. У молодой женщины с дерматомиозитом наблюдаются фиолетовая эритема и отек верхних век.
б,в - у 10-летнего мальчика с псориазиформным дерматитом на локтях и коленях в течение 6 мес. быстро прогрессирует слабость проксимальных мышц. Эритема и шелушение выражены на туловище и (в) волосистой части головы
г - у 16-летней девушки, у которой к тому же развилась диффузная алопеция.
Дерматомиозит:
а - несмотря на разрешение кожного воспаления и миозита после приема системных кортикостероидных препаратов (КСП), телеангиэктазии прогрессируют на лице у этой 6-летней девочки.
б - обширный кальциноз кожи, особенно над костными выступами, привел к развитию хронических болезненных дренирующих язв и панникулита у этого 12-летнего мальчика с разрешившимся дерматомиозитом.
Обратите внимание на белые, напоминающие мел, отложения кальция у основания язвы на колене.
Папулы Готтрона (а) у ребенка с дерматомиозитом по сравнению с (б) псориазиформным дерматитом на кистях у пациента с системной красной волчанкой (СКВ).
Обратите внимание на то, что при волчанке пястно-фаланговые суставы не поражены.