Подногтевая форма акральной лентигинозной меланомы
Определение. Акральная лентигинозная меланома, развивающаяся в области ногтевого ложа.
Историческая справка. Подногтевую меланому впервые описал Джонатан Гетчинсон в 1886 г. под названием «меланотический панариций».
Этиология и патогенез подногтевой формы меланомы. Обычно данная форма меланомы развивается из матрицы ногтя. Участие УФО в развитии подногтевой меланомы маловероятно, потому что УФЛ не проникают через ногтевую пластинку пальцев. Считается, что в 23—44% случаев подногтевая меланома развивается после травмы ногтевой фаланги. Однако данное положение остается спорным. Пациенты с семейным синдромом диспластических невусов имеют более высокий риск развития подногтевой меланомы.
Частота. Среди всех меланом кожи подногтевая форма встречается в 3,5% случаев, в европейских странах — в 1—3%. Чаще наблюдается опухоль первых пальцев стоп и кистей (80% среди подногтевых меланом).
Возраст и пол. Средний возраст при возникновении данной меланомы составляет 55,4 лет (возрастной диапазон — 20—90 лет). Чаще она регистрируется у мужчин, чем у женщин.
Элементы сыпи. В стадии радиального роста подногтевая меланома имеет вид коричневой продольной линии (шириной более 3 мм) на ногтевой пластинке. Меланома может представлять собой прерывистую полосу разнородного цвета. В стадии вертикального роста ногтевая пластинка приподнимается опухолью, при этом возникают боль, усиление и увеличение пигментации, продольное расщепление и дистрофия ногтя.
В дальнейшем происходит образование язвы и почти полное разрушение ногтевой пластинки. Симптом Гатчинсона (пигментация в области заднего эпонихия) считается грозным и патогномоничным признаком, связанным с запущенной стадией меланомы.
Подногтевая меланома
Локализация подногтевой формы меланомы. В 58% случаев подногтевая меланома на кисти обнаруживается на I пальце. Подногтевая меланома чаще развивается на кистях, чем на стопах, соотношение — 3:2. На стопах подногтевая меланома также преимущественно локализуется на I пальце, реже на II и III пальцах. Причину такой локализации некоторые авторы объясняют тем, что при локализации на кисти первые пальцы чаще могут подвергаться повышенному воздействию УФО и травмам. Это также является причиной более частого расположения подногтевой меланомы на руке, чем на стопе.
Диагноз гистологический часто устанавливается в поздней стадии развития меланомы из-за неправильной интерпретации клинических признаков. В 50% случаев задержка гистологического диагноза составляет 9 месяцев. Средняя толщина опухоли после ее удаления составляет 4,8 мм и в 79% случаев уровень инвазии по Кларку — IV. Золотым стандартом для подтверждения диагноза подногтевой меланомы является биопсия.
Сложно диагностировать данную форму меланомы на ранних этапах развития из-за сравнительно низкой идентификации и трудности в получении диагноза.
а - Подногтевая меланома I пальца стопы, на II пальце мозоль.
б - Крупный план данной меланомы.
Дифференциальная диагностика подногтевой формы меланомы. Подногтевую меланому необходимо отличать от подногтевой гематомы. При существовании последней ногтевая пластинка служит своеобразным клапаном, который удерживает кровь в ногтевом ложе. Для меланомы характерно распространение пигмента в саму пластинку ногтя, в кутикулу и на дорсальную поверхность пальца. Кроме того, могут имитировать меланому продольная меланонихия, меланоцитарный невус, пиоген-ная гранулема или даже онихомикоз с пигментацией или кровоизлиянием. Примером дифференциальной диагностики между меланомой и гематомой служит следующее клиническое наблюдение.
У 29-летней пациентки с подногтевыми гематомами в области первых пальцев стоп проводили дифференциальную диагностику с меланомой. Позволили исключить данный диагноз следующие факторы: возникновение поражения сразу под двумя ногтями на разных стопах; появление изменений ногтей после ношения новой обуви; отсутствие перехода пигментации на кожу вокруг ногтя (имеющийся очаг пигментации на боковом валике справа является меланоцитарным невусом, возникшим в детстве); очаги поражения появились 2 месяца назад (за это время подногтевая меланома может проявить себя выраженными изменениями: приподнимает или разрушает ногтевую пластинку, возникает пигментация на коже вокруг ногтя).
Прогноз может быть благоприятным при ранней диагностике подногтевой меланомы, так как имеется возможность радикального оперативного лечения. Однако нередко локализация опухоли на пальцах конечностей сопровождается скоротечным и молниеносным прогрессированием заболевания. Пятилетняя выживаемость при данной форме меланомы составляет от 16 до 87%. Меланома кожи с толщиной опухоли менее 1,5 мм имеет высокую пятилетнюю выживаемость.
Лечение подногтевой формы меланомы. По традиции с 1886 г. основным методом лечения является хирургическая ампутация на уровне пястной кости. Такие операции заканчиваются, как правило, нарушением функции конечности и косметической проблемой. В дальнейшем появились работы, нацеленные на сохранение функции конечности, но не ухудшающие прогноз, для чего предлагалось перенести уровень ампутации более дистально.
В 1992 и 1994 гг. было доказано отсутствие разницы в выживаемости у пациентов с ампутацией, выполненной на уровне пястной кости и на межфаланговом уровне. В дальнейшем также обсуждались варианты с частичной резекцией дистальной фаланги с подногтевой меланомой и отступлением от границ опухоли на различные расстояния от 1 до 4 см.
а - Подногтевая гематома I пальца левой стопы у пациентки 29 лет.
б - Подногтевая гематома I пальца правой стопы у той же пациентки.
