Определение. Меланома, которая возникает у индивидуумов от рождения до начала половой зрелости. Она подразделяется на врожденную (развивается во внутриутробном периоде), инфантильную (с момента рождения до однолетнего возраста) и меланому детства (с первого года до начала половой зрелости).
Этиология и патогенез. Чаще всего (50—92% случаев) меланома у детей развивается на месте врожденных гигантских меланоцитарных невусов в течение первых 5 лет жизни. На неизмененной коже меланома у детей практически не развивается. Кроме того, эта опухоль может развиваться у детей с диспластическими меланоцитарными невусами, семейной историей меланомы, пигментной ксеродермой и после иммуносупрессии.
Определенное значение в развитии меланомы придается травме. Описаны случаи возникновения меланомы у членов одной семьи. Семейные случаи меланом составляют 10% среди этих опухолей. Отмечено, что семейные меланомы по сравнению с обычными случаями развиваются в более ранние сроки. Важная роль в возникновении меланом отводится избыточному воздействию УФО.
Частота. Меланома наблюдается в 2,5% среди детей с различными ЗНО, в 0,3% — среди детей со ЗНО кожи и в сотых долях процента от пигментных невусов и других доброкачественных опухолей кожи. Меланомы исключительно редки в препубертатном периоде (0,4% всех меланом) и моложе 20 лет (~2%).
Частота меланомы у больных в возрасте 15—19 лет удвоилась в период с 2001 г. по 2010 г., но осталась неизмененной в младшей возрастной группе. Менее 80 хорошо задокументированных случаев меланомы у детей моложе 10 лет описаны в литературе в течение последних 30 лет до 2011 г.. В Московской области среднегодовой показатель заболеваемости меланомой кожи у детей в 1990-2005 гг. был равен 0,1188 +/-0,1167 на 100 тыс. детского населения, у подростков в 2001-2005 гг. - 0,46 + 0,21 на 100 тыс. подросткового населения.
Возраст и пол. Меланома может развиться у детей любого возраста, начиная с самого раннего. Существуют описания диагностики меланомы у детей с 5-месячного возраста. Наиболее часто меланома наблюдается у детей в возрасте 4—6 и 11-15 лет. Меланома, возникающая после пубертатного периода, называется меланомой подростков с возрастными границами в 13—16 лет. Соотношение мальчиков к девочкам — 1:1,5.
Изменения кожи. Злокачественные меланоцитарные опухоли препубертатного периода вследствие своей редкости обычно не подозреваются. Должны настораживать следующие признаки: быстрое увеличение диаметра опухоли, кровотечение, изменение цвета узлового поражения, изъязвление, зуд, боль и утрата четко очерченных краев. Распознавание меланомы de novo у детей требует высокого уровня клинического подозрения, особенно в отношении амелонотических поражений.
Меланомы, развивающиеся до 16-летнего возраста, наиболее часто возникают на туловище (50%), реже — на нижних конечностях (20%), голове, шее (15%) и верхних конечностях (15%). По другим данным, меланомы в возрасте до 18 лет чаще отмечаются на верхних и нижних конечностях (44%). Размеры меланомы варьируют от 0,5 до 7 см и более. Большие размеры более характерны для меланом, возникающих из гигантских пигментных невусов. Внешний вид опухоли разнообразен. У 95% больных меланома имеет широкое основание. Окраска опухоли колеблется от черного до нормального цвета кожи. Изменение цвета кожи до черного более характерно при озлокачествлении невуса.
Меланома:
а - очаг имеет неравномерные очертания, неоднородную окраску и толщину, что типично для меланомы
б - черная папула развилась в пределах врожденного пигментного невуса размерами 3,5x1,5 см.
Биопсия показала тонкую меланому, и очаг удалили страницами безопасности 1 см.
Гистология. Исходя из патоморфологических признаков выделяют три группы: обычные, мелкоклеточные и меланомы, симулирующие невус Шпиц.
Обычные меланомы у детей встречаются в 40— 50% случаев. По гистологическим признакам они идентичны меланомам взрослых. Интраэпидермальные компоненты таких меланом могут быть педжетоидными, лентигинозными или гнездовыми. Меланомы гладкой кожи чрезвычайно редки в детстве. Солярные (так называемое lentigo maligna) меланомы не встречаются в детстве.
Мелкоклеточные меланомы состоят из мономорфных небольших клеток. Эти клетки часто формируют листовые или органоидные конфигурации. Меланоциты содержат базофильные круглые ядра и конденсированный хроматин. Высокая клеточная плотность, утрата созревания и часто сильная митотическая активность — черты, предполагающие меланому. У детей мелкоклеточные меланомы могут наблюдаться de novo или могут развиться во врожденном невусе. Такие меланомы с мелкоклеточными фенотипами часто локализуются в области скальпа, показывают необычную толщину и фатальный исход у большинства пациентов.
Иногда меланомы у детей имеют гистологические черты невуса Шпиц. Эти черты включают структурные и цитологические признаки, такие как эпидермальная гиперплазия, клиновидная конфигурация, эпидермальное расщепление около интраэпидермальных гнезд, большие эпителиоидные и шпиндельные клетки, образующие пучки, и т.д.
Существует также промежуточная группа шпицподобных поражений, которые демонстрируют не только некоторые черты невуса Шпиц, но и различные степени атипичности.
Дифференциальная диагностика по гистологическим признакам. Необходимо избегать преждевременного диагноза меланомы детства и дифференцировать это заболевание с атипичными и пограничными поражениями. Черты, наиболее полезные для отличия меланом от невусов, включают: большой размер (> 7 мм), изъязвление, высокую митотическую активность (> 4 митозов/мм2), митозы в нижней трети поражения, асимметрию, плохо очерченные боковые границы, утрату созревания, мелкие гранулы меланина и выраженный ядерный плеоморфизм.
Меланомы детства нужно отличать от врожденных и других невусов, показывающих педжетоидный меланоцитоз, лентигинозную меланоцитарную пролиферацию, атипичную узловую меланоцитарную пролиферацию, и от невуса Шпиц. Обычные критерии, такие как возраст, клиническое представление, размер, асимметрия, границы, степень клеточной плотности, созревание, степени цитологической атипии и митотическая активность, должны помочь в постановке правильного диагноза.
Атипичные пигментированные невусы.
У этого подростка с семейным анамнезом злокачественной меланомы и несколькими членами семьи с атипичными родинками наблюдаются многочисленные невусы различного размера формы и пигментации на открытых солнцу участках кожи.
Педжетоидный меланоцитоз и лентигинозная меланоцитарная пролиферация являются чертами, обычно наблюдаемыми в невусах у детей, особенно на гладкой коже. Эти изменения не должны гиперинтерпретироваться, если нарушение структурно не является выпуклым и цитологические аномалии присутствуют по всей ширине поражения.
Фактически все атипичные узелковые меланоцитарные пролиферации, развивающиеся во врожденных невусах, являются биологически доброкачественными. Экспертиза этих атипичных опухолей в отношении кариотипа, экспрессии клеточных поверхностных антигенов, роста в мягком агаре, хромосомных аберраций и других параметров показала, что у них имеются свойства незрелой пролиферативной, но доброкачественной опухоли.
Дифференциальная диагностика по клиническим признакам осуществляется с использованием оценочных систем. Важно знать, что меланома кожи почти не встречается у детей моложе двух лет и особенно в неонатальном периоде. Дифференцируют прежде всего с атипичными узелковыми пролиферациями, развивающимися во врожденных невусах, и невусом Шпиц.
Течение и прогноз меланомы у детей изучены недостаточно. Выживаемость больных с ранними стадиями меланомы составляет около 80%. Однако в целом 40—50% больных погибает от прогрессирования болезни в течение первых 5 лет от начала лечения. Пятилетняя выживаемость детей, больных меланомой III стадии, после хирургического лечения не превышала 32%.
