Парапсориаз - PLEVA - болезнь Муха—Габермана. Диагностика и лечение
а) Пример из истории болезни. 22-летний мужчина обратился к врачу с жалобами на оспенновидные высыпания, которые появились у него шесть педель тому назад. Первоначалыю была диагностирована ветряная оспа и назначен курс ацикловира. Затем ошибочно поставлен диагноз чесотки, в связи с чем проведено лечение перметрином. Правильный диагноз - парапсориаз лихеноидный и оспенновидный острый (PLEVA - pityriasis lichenoides et varioliformis acuta) - был установлен на основании клинических проявлений и подтвержден биопсией. Высыпания на коже разрешились после перорального приема тетрациклина.
Острый лихеноидный и оспенновидный парапсориаз (PLEVA) у 22-летнего мужчины. Высыпания на коже разрешились после перорального приема тетрациклина
б) Распространенность (эпидемиология):
• PLEVA (острый лихеноидный и оспенновидный псориаз или болезнь Муха—Габермана) и хронический лихеноидный парапсориаз проявляются пятнисто-папулезyыми высыпаниями, иногда принимающими вид скоплений везикул, которые становятся геморрагическими в течение недель или месяцев.
• Преобладает у мужчин в возрасте 20-30 лет.
• PLEVA также встречается у дошкольников и детей младшего школьного возраста (доподростковый период).
в) Этиология (причины), патогенез (патология). Острый лихеноидный и оспенновидный псориаз принято считать доброкачественным папуло-сквамозным заболеванием, однако появляется все больше данных, что PLEVA представляет собой форму кожной лимфоидной дискразии. Высказывается даже мнение, что заболевание является вялотекущей формой грибовидного микоза.
г) Клиника. PLEVA встречается в виде скоплений пятнисто-папулезных и папуло-сквамозных высьшаний, которые могут становиться везикулезными, приобретая геморрагический компонент. Эта картина напоминает ветряную оспу, однако новые высыпания в виде скоплений или гроздьев появляются длительно, в течение педель и месяцев. Заболевание можно представить себе как «ветряную оспу, протекающую в течение нескольких педель или месяцев».
д) Локализация. В типичных случаях высыпания наблюдаются на передней поверхности туловища и сгибательных участках проксимальных отделов конечностей. Лицо обычно свободно от высыпаний.
е) Анализы при заболевании. Специфические лабораторные тесты для выявления PLEVA отсутствуют, исключая биопсию.
Биопсия необходима для дифференциальной диагностики PLEVA и лимфоматоидного папулеза.
PLEVA у молодой женщины
ж) Дифференциальная диагностика парапсориаза - PLEVA - болезни Мак-Габермана:
• Ветряная оспа - диагноз подтверждается при выявлении антител к мембранным антигенам вируса с помощью метода прямой флюоресценции. Если при тестировании вирус не обнаружен, а предполагаемая «ветряная оспа» персистирует, следует заподозрить PLEVA.
• Эритема мпогоформная является синдромом гиперчувствительности с появлением мишеневидных очагов, в которых отмечается центральная зона альтерации эпидермиса с везикулами и/или эрозиями. Выявление мишеневидных высыпаний позволяет дифференцировать многоформную эритему от PLEVA.
• Лимфоматоидный папулез, представленный рецидивирующими скоплениями зудящих папул на разных стадиях развития, локализованных на туловище и конечностях, иногда напоминает PLEVA. Хотя при этом заболевании имеются некоторые гистологические признаки, характерные для лимфомы, лимфоматоидный папулез сам по себе не является летальным. Важно дифференцировать лимфоматоидный папулез от PLEVA, поскольку пациентам (обычно более старшего возраста), страдающим этим заболеванием, необходимо дополнительное обследование для исключения злокачественных опухолей. Установить диагноз можно С помощью биопсии.
• Синдром Джанотти—Крости (папулезный акродерматит детского возраста) также может напоминать PLEVA, по высыпания обычно имеют акральную локализацию: эритематозные папулы и везикулы наблюдаются на конечностях и иногда на лице. Этот доброкачественный синдром, встречающийся при многих детских вирусных инфекциях, может длиться 2-8 недель.
з) Лечение. С некоторым успехом применялась фототерапия ультрафиолетом А1. В некоторых сообщениях высказывается предположение об эффективности макролидов и тетрациклинов, что представляется вероятным скорее вследствие противовоспалительных свойств этих препаратов, чем их антибактериальной активности.
и) Консультирование врачом пациента.Обычно это заболевание непродолжительно, однако если его течение принимает хронический характер, необходимо адекватное лечение, например, пероральный прием макролидов или тетрациклинов.
к) Наблюдение пациента врачом. Наблюдение необходимо только в случае, если заболевание не купируется.
