Синдром Пейтца-Егерса характеризуется сочетанием лентигинозных пигментации, расположенных в основном в центральной части лица и на слизистой полости рта, с полипозом кишечника.
Пигментация появляется в первые годы жизни, но может существовать с рождения или возникать у взрослых.
Множественные мелкие пигментные пятна располагаются на слизистой полости рта и красной кайме губ, вокруг носа и губ, периорбитально, реже на ладонях и подошвах, тыльной поверхности пальцев, конъюнктиве.
Иногда бывает изолированное поражение губ или полости рта, редко наблюдаются распространенные высыпания. У большинства больных до 20 лет развивается полипоз ЖКТ.
