Гранулематозный хейлит у ребенка (синдром Мелькерсона-Розенталя)
При стойком безболезненном отеке губ в сочетании с трещинами на языке и лицевым параличом следует предположить диагноз гранулематозного хейлита или синдрома Мелькерсона-Розенталя. (В 1928 г. Мелькерсон описал пациента с параличом лица и хроническим отеком губ. Несколько лет спустя Розенталь добавил к клиническому синдрому признак трещин на языке.)
Гранулематозный хейлит наблюдается у группы пациентов с орофациальным гра-нулематозом, который включает ряд клинических состояний с гранулематозным воспалением при биопсии. Хотя чаще всего поражаются губы и язык, орофациальный гранулематоз может поражать щеки и другие части лица, нёбо, десны и слизистую оболочку щек. Очаги, ограниченные только губами, называются гранулематозным хейлитом Мишера.
Среди пациентов с орофациальным гранулематозом у 20-70% наблюдается полная триада признаков с отечностью губ, трещинами языка и параличом лица. Заболевание достигает пика в возрасте между 20 и 40 годами и встречается в равной степени у мужчин и у женщин. Хотя у большинства пациентов заболевание возникает спорадически, сообщалось и о семейных случаях.
Отечность губ, особенно верхней губы, обычно является первым симптомом. Безболезненные эпизоды начинаются с нижней губы или с обеих губ, могут длиться в течение дней и недель и полностью разрешаются между эпизодами. Со временем многие пациенты жалуются на персистирующий и раздражающий отек.
Паралич лица типично односторонний, наблюдается только у 20-30% пациентов, в редких случаях поражаются другие черепные нервы. Трещины на языке, которые встречаются у 10-15% здоровых лиц, обнаруживают у 50% пациентов.
Гистологические изменения включают гранулематозное воспаление без створаживания, отек поверхностного слоя собственно слизистой. Специальное окрашивание на бактерии, грибы и микобактерии и тщательный поиск инородного материала дают отрицательный результат. В хронических очагах наблюдается фиброз.
В ходе тщательного медицинского обследования следует исключить системные гранулематозные заболевания, в том числе неспецифическое воспалительное заболевание кишечника, саркоидоз и туберкулез. Локальные причины хейлита, в частности инфекции полости рта, реакции на инородное тело и контактный дерматит, также выявляются при тщательном сборе анамнеза, обследовании систем организма и при обнаружении других ключей при физическом осмотре.
Терапия часто неудовлетворительная, хотя можно добиться временного облегчения симптомов с помощью местного и внутриочагового применения кортикостероидных препаратов (КСП). В хронических случаях помогают системные противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты. Хирургическая редукция показана пациентам со стойким отеком в сочетании с фиброзом.
Гранулематозный хейлит:
а - у 12-летнего мальчика в течение года персистируют деревянистое уплотнение нижней губы и трещины на увеличившемся языке.
б - 12-летний мальчик жалуется на персистирующий отек губ в течение 6 мес. и запоры в течение 2 лет.
в - обратите внимание на отечность внутренней стороны губ, а также десен. Биопсия показала гранулематозное воспаление, а эндоскопия - илеит как проявление болезни Крона.