Синоним: эритромеланоз межфолликулярный лица и шеи, эритроз интерфолликулярный шейный.
Определение. Гиперпигментация лица и шеи, на поверхности которой определяются фолликулярные папулы.
Историческая справка. Заболевание впервые описал японский врач К. Kitamura с соавторами в 1960 г. Они наблюдали 6 мужчин в возрасте от 17 до 22 лет с длительностью заболевания от 1 года до 4 лет. На основании характера поражения кожи и результатов патоморфологических исследований они предложили термин «эритромеланоз фолликулярный лица».
Этиология и патогенез точно неизвестны. Возможно, возникновение заболевания обусловлено хроническим солнечным облучением в области лица и шеи. Некоторые авторы предполагают аутосомно-рецессивный характер наследования заболевания.
Возраст и пол. Чаще наблюдается у мужчин молодого или среднего возраста. В отдельных случаях заболевание начинается в раннем детстве. У женщин регистрируется значительно реже, до 1995 г. в литературе было описано только 7 случаев возникновения заболевания у лиц женского пола.
Элементы сыпи. Отмечается выраженная красновато-коричневая пигментация, которая хорошо отграничена от окружающей кожи. На ее поверхности обнаруживаются многочисленные, плотно расположенные друг к другу мелкие белесоватые милиарные и фолликулярные папулы. Их размер не превышает 1,5—2 мм. Между густо расположенными папулами четко выявляются телеангиэктазии, они как бы окружают папулы, образуя густую сеть.
Локализуются очаги симметрично чаще вокруг ушных раковин, на щеках, подбородке, реже — в области лба и шеи. Описывают расположение очагов поражения на ушной раковине и бровях, а также одностороннюю локализацию элементов.
а - Эритромеланоз фолликулярный в области лица и шеи у пациента 59 лет.
б - Крупный план очагов поражения.
Гистология. Эпидермис истончен, отмечается слабовыраженный гиперкератоз, акантоз и значительные отложения пигмента в базальном слое. В дерме — отек, волосяные фолликулы расширены и заполнены роговыми массами. Сальные железы также расширены. Кроме того, в дерме перифолликулярная инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками и небольшой периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат.
Дифференцируют с эритемой дисхромической стойкой, околоротовым пигментным эритрозом Брока, периоральным дерматитом, лимфоцитарной инфильтрацией Иесснера-Канофа и розацеа. О трудностях диагностики данного заболевания свидетельствует следующее клиническое наблюдение.
В 39 лет получил ожог кожи лица и шеи, который возник при кварцевании данных областей. После этого возникли стойкие красно-коричневые очаги поражения. В течение 20 лет многократно консультировался у дерматологов. Проводилась терапия по поводу розацеа. Очаги поражения никогда не разрешались. Прибыл впервые на консультацию в госпиталь в возрасте 59 лет. При осмотре поражение кожи локализовалось симметрично на шее, щеках, вокруг ушных раковин, где определялись красновато-коричневые очаги.
Элементы были хорошо отграничены от окружающей кожи. На поверхности некоторых очагов поражения обнаруживались мелкие белесоватые папулы, вокруг некоторых из них выявлялись телеангиэктазии. Проводилась дифференциальная диагностика между эритромеланозом фолликулярным и лимфоцитарной инфильтрацией Иесснера-Канофа. При гистологическом исследовании определялся истонченный эпидермис с небольшим гиперкератозом, акантозом и отложениями меланина в базальном слое.
В дерме отмечались расширенные волосяные фолликулы, умеренно выраженная периваскулярная и перифолликулярная инфильтрация лимфоцитами. На основании клинико-анамнестических данных и результатов гистологического исследования у пациента был диагностирован эритромеланоз фолликулярный лица и шеи.
Течение и прогноз. Первые очаги возникают, как правило, симметрично в предушной области щек, затем медленно и незаметно распространяются на височную область и боковую поверхность шеи. Существуют описания сочетания данного заболевания с дерматозом пигментным околоротовым Брока.
Лечение не разработано. Симптоматические наружные средства. Применяют фотозащитные средства.
