Определение. Приобретенный дерматоз неясного генеза с характерной гиперпигментацией.
Историческая справка. Первое описание заболевания выполнил дерматолог Cienfuegos Oswaldo Ramirez (1924-1985) в 1957 г. под названием «пепельно-серый дерматоз». В ноябре 1959 г. С. О. Ramirez доложил об этом заболевании на втором Конгрессе дерматологов Центральной Америки в г. Гватемала. С 1959 г. по 1960 г. J. Convit, F. Kardel-Vegas и G. Rodriguez наблюдали 5 пациентов из Венесуэлы.
В статье, опубликованной ими в 1961 г., было подробно описаны клинические, гистологические и лабораторные показатели у данных больных, оценены результаты лечения. Они расценивали это заболевание как новый вариант стойкой эритемы и колебались между термином «эритема хроническая фигурная меланодермическая» и названием, которое предложил М. В. Sulzberger, — «эритемадисхромическая стойкая». Американский дерматолог профессор Marion Baldur Sulzberger (1895—1983) предложил наиболее употребляемый в настоящее время термин «эритема дисхромическая стойкая».
Он обратил внимание на вариабельность окраски, которая колебалась от пепельно-черной и голубовато-серой до коричнево-серой и красной. В некоторых случаях М. В. Sulzberger видел гипопигментацию. В настоящее время известно около 15 синонимов этого заболевания.
Этиология и патогенез. Высказываются различные точки зрения на возможные механизмы развития дерматоза. Авторы J. R. Person и R. S. Rogers считали, что «пепельный дерматоз» является следствием воспалительного процесса в коже, имеющим в основе базальноклеточный апоптоз. У всех 9 пациентов, наблюдавшихся данными авторами, при гистологическом исследовании выявлялась вакуолизация базальных клеток эпидермиса. При прямой иммунофлюоресценции обнаружено отложение IgM в дермоэпидермальной пограничной зоне.
Другие авторы предполагают, что причинами заболевания являются инфекции (глистная инвазия, ВИЧ и другие), попадание в организм токсинов (нитрата аммония, кобальта, пестицидов, фунгицидов). Возможна токсико-аллергическая природа заболевания (описаны случаи, развившиеся после применения лекарственных препаратов, косметических средств, пищевых продуктов). Дискутируется роль эндокринных нарушений, иммунных сдвигов (болезни щитовидной железы и другие). Существует мнение, что дерматоз представляет собой вариант пигментной формы красного плоского лишая.
Не исключается полиэтиологический характер заболевания. Чаще заболевание регистрировалось у лиц латиноамериканского происхождения, проживающих в Центральной Америке, реже описывались случаи у пациентов из США, Японии и Европы.
а - Стойкая дисхромическая эритема у пациентки 25 лет.
Очаги гиперпигментации в надключичной области слева и в верхней трети левого плеча.
б - Та же пациентка с очагом поражения в области бедра.
Возраст и пол. Возникает в любом возрасте (от 4,5 до 75 лет), но чаще у молодых женщин (до 40 лет).
Элементы сыпи. Овальные, округлые пятна или бляшки с неровными краями и гладкой поверхностью, диаметром от 0,2 до 2—10 см. Высыпания не шелушатся, не сливаются. На начальном этапе вокруг гиперпигментированных пятен может наблюдаться нерезко выраженный и слегка возвышающийся розовый узкий венчик. В поздней стадии этот периферический венчик исчезает или замещается гипопигментацией. Это акцентирует центральную пигментацию. Иногда очаги поражения имеют полиморфный внешний вид (одновременное сочетание гипер- и гипопигментированных участков). Субъективные ощущения обычно отсутствуют, иногда отмечается незначительный зуд.
Цвет. Может иметь различные оттенки (пепельно-серый, грязно-бурый, темно-коричневый, коричнево-голубой, слегка синюшный).
Локализация. Чаще на лице, на проксимальных отделах верхних конечностей, шее, туловище, реже на бедрах. На слизистых, ладонях и подошвах высыпания не отмечаются. Часто прослеживается расположение пятен по линиям Лангера. Иногда процесс может быть унилатеральным или линейным.
Гистология. В эпидермисе — небольшой гиперкератоз с ортокератозом, иногда более выраженным в устьях фолликулов, акантоз, вакуольная дегенерация базальных клеток и уменьшение количества меланоцитов в базальном слое. В дерме — умеренно выраженные периваскулярные инфильтраты из гистио- и лимфоцитов, в верхних отделах — множественные макрофаги, содержащие большое количество зерен меланина. Эти зерна полностью маскируют клеточные ядра. В некоторых описаниях случаев заболевания приводится гистологическая структура, соответствующая красному плоскому лишаю (гиперкератоз, гипергранулез, неравномерный акантоз, клеточный инфильтрат в дермоэпидермальной зоне).
Иммунофлюоресцентным методом обнаружены зернистые депозиты IgM в области дермоэпидермального соединения. Электронная микроскопия выявляет поражение кератиноцитов, межклеточный отек, западение (втягивание) десмосом, разрыв базальной мембраны и дермальный меланофагоцитоз. В дерме много меланофагов, состоящих из скопления меланосом, заключенных в лизосомальных мембранах.
Диагноз ставят по анамнестическим, клиническим и гистологическим данным.
Дифференцируют с гемохроматозом, фиксированной лекарственной эритемой, пигментной формой красного плоского лишая, мастоцитозом, пятнистым амилоидозом, очаговой склеродермией, сифилисом.
Течение и прогноз. Заболевание может начаться внезапно с появления множественных высыпаний или развиваться постепенно с возникновения одного или нескольких элементов. Течение длительное, иногда отмечают самопроизвольное разрешение очагов в сроки от 2-3 месяцев до 1,5-2 лет. Общее состояние не нарушается. Патология со стороны внутренних органов не выявляется.
Лечение. Антибиотики, кортикостероиды, сульфоны, антималярийные, нестероидные антифлогистики неэффективны. Возможно излечение после санации очагов хронической инфекции. Назначают отбеливающие кремы с гидрохиноном, скинорен. Отмечаются хорошие результаты в лечении при использовании узкополосного УФО. Представляется клиническое наблюдение с данной нозологической формой.
В 25 лет внезапно появились очаги не ярко выраженной гиперпигментации. К дерматологу впервые обратилась через 3 месяца. При осмотре очаги коричневато-синюшной окраски локализовались в надключичной области слева, верхней трети левого плеча и нижней трети бедра. Проводилась дифференциальная диагностика между стойкой дисхромической эритемой и склеродермией. При гистологическом исследовании — эпидермис с небольшим гиперкератозом и акантозом. В верхних слоях дермы умеренно выраженная периваскулярная инфильтрация преимущественно лимфоцитами и скопление меланина.
На основании характера поражения кожи и результатов патоморфологического исследования диагностирована стойкая дисхромическая эритема. Назначена наружная терапия скинореном. Через 3 месяца очаги поражения разрешились.
В некоторых случаях какую-либо нозологическую форму меланиновых меланозов установить не удается, несмотря на проведение всестороннего обследования пациента с выполнением гистологического исследования. Представляется следующее клиническое наблюдение.
Распространенный меланиновый меланоз неясного генеза у пациента 24 лет.
В 23 года возникли очаги гиперпигментации в области спины и поясницы. Очаги медленно увеличивались в размерах. Не лечился. Через 9 месяцев от начала развития болезни госпитализирован в дерматологическое отделение госпиталя. Патологический кожный процесс был распространенным, имелись обширные участки гиперпигментации, расположенные ниже лопаточных областей до ягодиц. Проведено углубленное обследование. Патологии со стороны внутренних органов не выявлено. По характеру поражения кожи проводилась дифференциальная диагностика между стойкой дисхромической эритемой и идиопатической атрофодермией Пазини—Пьерини.
При гистологическом исследовании кожа, покрытая эпидермисом обычной толщины со слабым фиброзом и очаговым скоплением меланофагов в дерме. Воспалительной инфильтрации нет. Морфологическая картина наиболее соответствует меланодермии. Установлен диагноз — распространенный меланиновый меланоз в области туловища неясного генеза. Эффекта от лечения не отмечалось.
