Диагноз, в связи с редкостью лейомиосаркомы и неспецифичностью ее клинических проявлений, редко устанавливается на основании клинической картины и, как правило, не подозревается до получения результатов гистологического иследования.
Дифференциальный диагноз лейомиосаркомы. При наличии причудливых гигантских клеток кожная лейомиосаркома напоминает злокачественную фиброзную гистиоцитому. Однако, в отличие от последней, при лейомиосаркоме в некоторых участках присутствуют продолговатые гладкомышечные клетки с сигаровидными центрально расположенными ядрами и эозинофильной цитоплазмой. Установлению правильного диагноза также способствует выявление продольной исчерченности, обусловленной миофибриллами, при окрашивании трихромом или кислым гематоксилином по Гейденгайну. Эго справедливо и для подкожных лейомиосарком, при которых наличие большого количества сосудов, выстланных эндотелием, придает опухоли сходство с гемангиоперицитомой. Лейомиосаркома отличается от доброкачественной лейомиомы заметной пролиферацией веретенообразных элементов и наличием участков полиморфизма ядер.
Лечение поверхностных лейомиосарком преимущественно хирургическое. Рекомендуется широкое иссечение с захватом 2 см внешне неизмененной кожи. При подкожных опухолях иссечение должно проводиться с захватом псевдокапсулы. Неадекватное удаление приводит к местному рецидиву. С целью его предотвращения применялась микрохирургическая операция по Mohs. Как известно, большинство сарком метастазирует гематогенно, в то же время некоторые авторы сообщали о случаях лимфогенного метастазирования поверхностных лейомиосарком. Однако значение профилактического удаления регионарных лимфатических узлов не определено, их удаление проводят лишь при наличии признаков лимфогенного метастазирования опухоли.
Как и при саркомах других гистологических типов, адъювантная лучевая терапия должна использоваться при крупных (более 5 см) пухолях с высокой степенью злокачественности. В таких случаях рентгенотерапия приводила к уменьшению частоты местных рецидивов. При крупных опухолях предоперационная рентгенотерапия способствует проведению в последующем менее радикальной операции. Результаты адъювантной химиотерапии мягкотканных опухолей высокой степени злокачественности в отношении продолжительности жизни противоречивы.
При изолированных местных рецидивах лейомиосаркомы проводят широкое иссечение опухоли в сочетании с адъювантной рентгенотерапией или ампутацией конечности. Пятилетняя выживаемость пациентов, перенесших широкую резекцию по поводу изолированного местного рецидива, составляет 60%. При лучевой терапии наружным пучком, предварительно проведенной по поводу первичного очага, может использоваться брахитерапия.
При метастазах лейомиосаркомы проводят оперативное лечение или химиотерапию. Изолированные легочные метастазы у больных без других проявлений подлежат хирургическому иссечению. При распространенных метастазах комбинированная химиотерапия дает эффект примерно в 20% случаев, а средняя выживаемость составляет около 12 мес.
Прогноз при лейомиосаркоме связан с такими факторами, как размер опухоли, стадия процесса, количество митозов, плоидия, адекватность резекции, кожный или подкожный характер опухоли. Течение крупных опухолей менее благоприятно, чем маленьких. Уровень митотической активности и анэуплоидия коррелируют с плохим исходом. Анэуплоидия ассоциируется с повышенным риском метастазирования. Подкожные лейомиосаркомы имеют уровень местного рецидивирования от 40 до 60%, а метастазы возникают в 30-60% случаев и почти всегда приводят к летальному исходу. При кожных лейомиосаркомах уровень местного рецидивирования также составляет 40-60%, но метастазы при этом редки. Важным прогностическим фактором является и адекватность хирургического вмешательства с отсутствием опухолевых клеток в операционном крае.
