Поверхностная лейомиосаркома как первичная опухоль встречается редко, в общей труктуре поверхностных мягкотканных опухолей на ее долю приходится 2,3%. Поражает главным образом мужчин. Опухоль обычно солитарная, в виде болезненного узла, расположенного преимущественно в области нижних конечностей. Прогноз относительно хороший — риск метастазирования низкий, если нет вовлечения подкожных структур.
Гистологически поверхностные лейомиосаркомы более или менее очерченные. Степень дифференцировки варьируется в различных участках. В участках более низкой дифференцировки имеются веретенообразные клетки с нечеткими контурами и атипичные гигантские клетки с анапластическими и причудливыми (эксцентричными) ядрами. Количество митозов, как правило, высокое.
Лечение поверхностные лейомиосаркомы заключается в широком иссечении новообразования.
Лейомиосаркома
Лейомиосаркома — злокачественная опухоль из гладких мышц. Чаще локализется забрюшинно, в органах желудочно-кишечного тракта, матке, мышцах конечностей; значительно реже встречаются кожные и подкожныелейомиосаркомы, а также поверхностные лейомиосаркомы половых органов (вульвы, мошонки), традиционно объединяемые с кожными лейомиосаркомами. Частота кожных и подкожных леиомиосарком в структуре всех мягкотканных сарком составляет около 7%. Кожные лейомиосаркомы развиваются из мышц, поднимающих волос, или мышц потовых желез, тогда как подкожные лейомиосаркомы — из гладких мышц подкожных вен и артериол.
Этиологические факторы окружающей среды и канцерогены, обусловливающие развитие кожных и подкожных леиомиосарком, не определены. Лишь отдельные авторы сообщали о возникновении этих опухолей на месте травмы или предшествующего облучения. Также пока не доказана возможность развития леиомиосарком вследствие злокачественной трансформации лейомиом.
Опухоли встречаются главным образом в среднем возрасте, хотя имеются сообщения о случаях их развития у лиц молодого возраста (самый младший возраст — 5 мес) и стариков. Средний возраст больных составляет 40-70 лет. Существенного полового преобладания не отмечено.
Клинически первичные кожные лейомиосаркомы чаще являются солитарными опухолями, располагающимися на конечностях, особенно бедрах и разгибательных поверхностях, покрытых волосами, реже — на туловище, голове и шее. Представляют собой бляшку неправильной формы красного, синего или песочного цвета, иногда изъязвленную. При травматизации кровоточат. Рост медленный. Болезненность или чувствительность описана примерно в 30% случаев.
Первичные подкожные лейомиосаркомы проявляются узлом или очагом диффузного уплотнения, обычно не прорастающего дерму и поэтому не вызывающего заметных дермалвных изменений. Опухоль может инвази-ровать подлежащую мышечную фасцию или распространяться вдоль подкожных вен. Множественные опухоли иногда вторичны по отношению к лейомиосаркоме матки, забрюшинного пространства или мышц конечностей.
Макроскопическая и микроскопическая картина лейомиосарком.
Поверхностная лейомиосаркома имеет вид бледного узла, образованного завитками мышечных волокон. Дермальные очаги зачастую плохо отграничены от окружающих тканей, в то время как подкожные очаги по мере роста приобретают псевдокапсулу.
Большинство лейомиосарком имеет характерные цитологические и гистологические признаки. Гладкомышечные клетки обычно выглядят продолговатыми, с сигаровидными, расположенными в центре ядрами и эозинофильной цитоплазмой. В хорошо дифференцированной опухоли клетки часто собраны в пучки, которые пересекаются под правильным углом; иногда клетки располагаются в виде палисада. В менее дифференцированных опухолях эти структуры отсутствуют. В низкодифференцированных опухолях встречаются анапластические причудливые многоядерные гигантские клетки; в разном количестве присутствуют фигуры митозов, включая атипичные формы. В кожных лейомиосаркомах реже встречаются участки геморрагического некроза и миксоидные изменения, чем в аналогичных забрюшинных опухолях. Возможно, это связано с их меньшим размером. Описаны эпителиоидные и зернистоклеточные варианты лейомиосарком. Подразделение лейомиосарком на стадии проводится с учетом дифференцировки, клеточности, васкуляризации, степени некроза, количества митозов на одно поле увеличения.
Некоторые опухоли имеют сравнительно мало микроскопических признаков злокачественности лейомиосаркомы. Гистологические критерии злокачественности лейомиосаркомы включают следующее:
• увеличение количества фигур митозов;
• повышение клеточности;
• плеоморфизм;
• наличие причудливых клеток.
Однако во многих случаях лейомиосаркома гистологически мало отличается от других дермалвных злокачественных опухолей, состоящих из веретенообразных клеток, и может напоминать веретеноклеточную меланому или фибросаркому. Отличительной особенностью лейомисаркомы является наличие в клетках миофибрилл.
Иммуногистохимические исследования существенно облегчают диагностику лейомиосарком, особенно низкодифференцированных вариантов опухоли Во всех кожных лейомиосаркомах отмечена экспрессия гладкомышечного маркера — десмина, в подавляющем большинстве этих опухолей — экспрессия мышечно-специфичес-кого актина.
Течение лейомиосарком. Частота рецидивирования кожных и подкожных лейомиосарком оценивается в 40-60%. Местные и отдаленные метастазы отмечаются после лечения первичных поверхностных лейомиосарком почти в 50% случаев. Однако кожные лейомиосаркомы метастазируют крайне редко, а подкожные — с частотой от 30 до 60%, причем в 80% случаев они развиваются в течение первых 2 лет. Метастазы часто поражают легкие и кости и являются основной причиной летальных исходов при этой опухоли.
