Пачиниева нейрофиброма (пачинома) — солитарная дермальная опухоль из структур, напоминающих пластинчатые тельца Фатера— Пачини. Пачиниева нейрофиброма, как правило, болезненный узел дистальных отделов конечностей.
Микроскопически пачинома состоит из увеличенных инкапсулированных тактильных телец округлой или овоидной формы, расположенных в рыхлой фиброзной строме.
Злокачественная шваннома
Злокачественная шваннома (син.: злокачественная опухоль оболочки периферических нервов, неврогенная саркома, злокачественная неврилеммома) — редкая злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (ЗООПН), на долю которой приходится до 10% всех мягкотканных сарком. Она может развиваться de novo или путем озлокачествления таких опухолей, как шваннома и ганглионеврома, нередко ассоциируется с нейрофиброматозом Реклингхаузена. В подавляющем большинстве случаев возникает в глубоких тканях и редко — в коже и подкожных тканях.
Этиология злокачественной шванномы неизвестна. К ее развитию предрасполагают различные факторы, важнейшим среди которых является нейрофиброматоз 1-го типа. С ним связано около 50% случаев злокачественной шванномы. По данным литературы, частота злокачественной шванномы при нейрофиброматозе 1-го типа составляет от 4 до 15%, тогда как в общей популяции она значительно ниже — 0,05%. Важным этиологическим фактором ЗООПН также считается ионизирующая радиация, связь с которой отмечена в 10% случаев злокачественной шванномы, при этом латентный период составлял 15 лет и более, а опухоль развивалась как у ольных нейрофиброматозом 1 -го типа, так и у лиц, не страдающих этим заболеванием. Роль иммуносупрессии в развитии ЗООПН подтверждается случаями ее развития у реципиентов почечного трансплантата. Злокачественные шванномы удавалось воспроизвести у экспериментальных животных назначением метилхолантрацена и трансплацентарных инъекций этилнитромочевины, однако указания на роль этих канцерогенов в развитии злокачественной шванномы человека отсутствуют.
Гистогенез злокачественной шванномы не ясен. Предполагается, что опухоль может развиться из любого типа клеток, входящих в состав оболочки нерва. Нервная оболочка окружает аксоны и нервные стволы и состоит из эндоневрального, периневрального и эпиневрального слоев. В состав этих слоев входят периневральные клетки, фибробласты и шванновские клетки. Последние представляют большую часть нервной оболочки и происходят из неврального гребешка. Все три типа клеток, образующих оболочку нерва, имеют характерные ультраструктурные свойства. Электронномикроскопические исследования доброкачественных опухолей периферических нервов показали, что шванномы состоят почти исключительно из клеток Шванна, тогда как нейрофибромы содержат все три типа клеток в разных пропорциях. Ультраструктурное исследование ЗООПН показало преобладание клеток со шванновской дифференцировкой.
В последние годы предприняты попытки хромосомной и молекулярной характеристики злокачественной шванномы. Цитогенетический анализ показал разнообразные хромосомные аберрации без признаков последовательных повреждений; в значительной части случаев, однако, имеется повреждение в хромосоме 17, нередко сделецией части хромосомы, несущей ген NF-1. Возможно, что аллельная деле-ция этого гена играет роль в патогенезе злокачественной шванномы. Однако возможно, что ту же роль играет опухольсупрессирующий ген р-53, также локализующийся в хромосоме 17.
Клиническая картина злокачественной шванномы. Кожные злокачественные шванномы обычно встречаются у взрослых и изредка у детей. Возраст больных варьирует от 4 до 68 лет (в среднем 40 лет). Существенно преобладают лица мужского пола. Чаще всего ЗООПН носит солитарный характер, имеет диаметр от 2 до 6 см, располагается на голове, шее, туловище и конечностях. Клинически проявляется дермальным или подкожным узлом, слегка эритематозным или цвета кожи, но без эпидермальных изменений. Лишь иногда опухоль сопровождается болью. Глубокие ЗООПН клинически сходны с кожными, они чаще располагаются на туловище и в проксимальных отделах конечностей, где оказываются связанными с крупными нервами и нервными сплетениями, что сопровождается явлениями периферической нейропатии. Болевой синдром чаще отмечается у больных нейрофиброматозом. Наличие его, как и быстрое увеличение размера нейрофибром, может быть связано со злокачественной трансформацией последних.
Гистологическая картина злокачественной шванномы.
Кожные злокачественные шванномы обычно захватывают средние и глубокие слои дермы, но могут захватывать и поверхностную часть дермы, подкожные ткани, а иногда распространяться на глубжележащие структуры. Опухоль не имеет признаков инкапсулирования. Гистологически кожные и глубокие злокачественные шванномы проявляются расположенными в фибромиксоматозной строме переплетающимися пучками плеоморфных веретенообразных клеток с признаками шванновской дифференцировки, ядра клеток могут быть овальными или вытянутыми, для них типичны умеренная гиперхромазия и атипия. Часто веретенообразные клетки выглядят совершенно одинаково. Цитоплазма клеток бледная, или неразличимая с плохо очерченными границами клеток. Клетки не имеют характерного для фибросаркомы параллельного пучкового строения, а располагаются беспорядочно или образуют переплетающиеся пучки и завихрения, вокруг сосудов располагаются радиально или концентрически. Иногда встречаются признаки, которые не являются патогномоничными для злокачественной шванномы: фокусы ядерного палисада, гиалиновые тяжи, экстенсивное периневральное и интраневральное распространение и субэндотелиальная пролиферация опухолевых клеток. Иногда обнаруживается сосуществующий доброкачественный нейрофиброматозный компонент.
Уровень митотической активности варьирует от умеренного до выраженного, он не коррелирует с прогнозом злокачественной шванномы и не является основной детерминантой ее биологического потенциала. При нейрофибросаркоме уровень митотической активности может быть низким (менее 10 митозов на 10 полей большого увеличения микроскопов) или высоким (более 50 митозов на 10 полей большого увеличения) , однако исход для каждой категории может быть плохим в зависимости от других факторов, в первую очередь таких, как размеры и локализация опухоли, возраст больного.
В 10-15% случаев встречаются гетеротопные элементы злокачественной шванномы — зрелая кость или хрящ. Почти в 20% опухолей могут наблюдаться признаки дифференцировки в направлении хондросаркомы, остеогенной саркомы, липосаркомы и др.
Описано несколько гистологических вариантов ЗООПН, включая злокачественную шванному с рабдомиобластной дифференцировкой (злокачественная тритон-опухоль), злокачественную шванному с железистой дифференцировкой, эпителиоидную злокачественную шванному, поверхностную эпителиоидную злокачественную шванному и плексиформную злокачественную шванному младенцев и детей. Два последних варианта чаще являются подкожными.
