1. Классический (идиопатический) тип саркомы Капоши встречается преимущественно у жителей Восточной Африки и Средиземноморского бассейна. Обычно заболевание развивается у лиц старше 50 лет, хотя в последние годы отмечается тенденция к снижению возраста заболевших; мужчины болеют в 9-15 раз чаще, чем женщины.
Вначале высыпания саркомы Капоши локализуются в области стоп и голеней (95% случаев). Поражение обычно симметричное, проявляется ангиоматозными пятнами неправильной формы красно-фиолетового или красно ко ричневого цвета с четкими краями, а также папулами. Затем пятна и папулы превращаются в бляшки или узлы. На поверхности очагов появляются телеангиэктазии, геморрагии, гиперкератотические и веррукозные разрастания, участки пигментации или рубцовой деформации. Вследствие лимфостаза кожа в области очагов уплотнена, отечна, имеет синюшный цвет. Нередко развивается слоновость. В начальных стадиях заболевания боли отсутствуют, они появляется лишь при изъязвлении. Нередко отмечается увеличение лимфатических узлов, однако изменения в них носят реактивный, а не неопластический характер.
При генерализации саркомы Капоши в процесс вовлекаются слизистые оболочки рта, половых органов, конъюнктива глаз. В терминальной стадии поражаются внутренние органы: пищеварительный тракт, легкие, сердце и др.
Саркома капоши может протекать остро, подостро и хронически. Острая форма отличается прогрессирующим течением, генерализацией кожных проявлений, увеличением лимфатических узлов, поражением внутренних органов; срок жизни пациентов составляет от 2 мес до 2 лет. При подострой форме течение менее быстрое и не столь злокачественное. Наиболее частая хроническая форма характеризуется относительно доброкачественным течением, длительностью заболевания до 10-20 лет и лишь на поздних сроках сопровождается появлением изъязвляющихся опухолевых узлов поражением лимфатических узлов и внутренних органов.
2. Эндемический тип саркомы Капоши встречается у жителей Центральной Африки (Уганда, Заир). Пик заболеваемости приходится на 1-й год жизни; соотношение мужчин и женщин 3:1. При минимальных кожных проявлениях отмечается высокая частота поражений внутренних органов, костей, лимфатических узлов.
3. СПИД-ассоциированный (эпидемический) тип саркомы Капоши связан со СПИДом. Заболевание развивается у 1/3 мужчин-гомосексуалистов, больных СПИДом, и в 95% случаев сопровождается кожными проявлениями. В отдельных случаях саркома Капоши может быть единственным проявлением ВИЧ -инфекции.
Этиологическим агентом СПИДа служит ретровирус HTLV-III/LAV. Патогенез синдрома заключается в инфииировании вирусом ТС04+-индукторных/хелперных лимфоцитов, что приводит к преждевременной гибели этих клеток. Саркома Капоши (наряду с оппортунистическими инфекциями и другими формами злокачественных новообразований) развивается в условиях наступившего иммунного дефицита.
Первыми проявлениями саркомы Капоши являются мелкие ярко-розовые или голубоватые пятна, напоминающие гематому. Возможно появление красных уплотненных бляшек. В дальнейшем развиваются темно-красные, фиолетовые или почти черные опухолевые узлы, в том числе с изъязвлением, резко болезненные.
Иногда вначале саркомы Капоши сыпь носит солитарный характер и лишь постепенно становится множественной с диссеминацией по всему кожному покрову, причем пятнистые элементы в подобных случаях нередко имеют овальную форму и располагаются симметрично по ходу линий Пантера.
В течение 1-1,5 лет саркома Капоши приобретает диссеминированный характер с поражением внутренних органов. Часто поражаются лимфатические узлы, слизистые оболочки рта, желудочно-кишечный тракт, что приводит к кровотечениям, легкие (развитие пневмонита, легочных и плевральных кровотечений) и многие другие органы.
Летальный исход чаще связан с другими проявлениями СПИДа, а не с ассоциированной с ним саркомой Капоши.
4. Иммуносупрессивный тип саркомы Капоши обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов, используемых для предотвращения отторжения трансплантата внутренних органов или при лечении ряда заболеваний. Этот тип саркомы Капоши чаще развивается после пересадки почки. Соотношение мужчин и женщин 2:1.
Кожные поражения саркомы Капоши вначале довольно ограниченны, но в дальнейшем они могут принять распространенный характер, в том числе с поражением внутренних органов. Агрессивное течение заболевания приводит к летальному исходу. При снижении или отмене иммуносупрессивных препаратов полный регресс кожных и висцеральных проявлений саркомы Капоши отмечается в 24-80% случаев. Описан случай, когда у одного больного с распространенными кожными и желудочно-кишечными поражениями изменения исчезли после отмены циклоспорина А. но появились вновь при возобновлении иммуносупрессивной терапии спустя 3 года.
