Элементы новообразования обычно обнаруживаются на лице в виде больших неправильных узлов или папул, вид которых неспецифичен и напоминает солитарную плоскую кератотическую папулу. Множественные папулы встречаются редко.
Гистологически выглядит как большая горизонтально расположенная плоская чаша, находящаяся в поверхностных участках дермы. Обычно связана с поверхностными слоями эпидермиса Клеточный состав сходен с трихолеммомой и характеризуется пролиферацией гликогенсодержаших полигональных, плоскоэпителиальных клеток со светлой цитоплазмой, окруженных палисадом базалоидных клеток. Очень напоминает базалиому, но стромальный элемент отсутствует.
Трихоэпителиома (син.: аденоидно-кистозная эпителиома Брука, трихоэпителиоматозный невус, множественная папулезная трихоэпителиома Яриша) — это сложный порок развития с тенденцией к дифференцировке в волосоподобную структуру. Изменения происходят в базальных клетках волосяного матрикса или клетках внешней эпителиальной оболочки волосяного фолликула. Опухоль имеет гистогенетическую связь и нередко сочетается с другими гамартомами: цилиндромой, сирингомой. Обычно возникает в пубертатном периоде, чащеуженщин. Семейные случаи множественной трихоэпителиомы связывают с аутосомно-доминантным типом наследования.
Клинически солитарная трихоэпителиома — плотная папула цвета здоровой кожи, диаметром до 2 см, без изъязвления; гигантская трихоэпителиома развивается в пожилом возрасте и представляет собой подвижный глубокий узел диаметром 8-9 см.
Множественная трихоэпителиома (син.: аденоиднокистозная эпителиома Брука, epithelioma adenoides cysticum) проявляется мелкими (диаметром до 0,5 см) плотными куполообразными папулами и узлами, окраска которых варьирует от цвета кожи до желто-коричневого; новообразования симметрично располагаются у углов глаз и в центре лица (носогубные складки, периорбитальная область), иногда — на волосистой части головы и груди. Они появляются в детстве, с возрастом количество увеличивается. Иногда папулы достигают больших размеров и могут приобретать сходство с базалиомой. Наличие множественных трихоэпителиом в сочетании с множественными цилиндромами скорее всего представляет собой генетически обусловленный синдром Brooke—Spiegler.
При гистологическом исследовании трихоэпителиомы выявляются кистозные полости, заполненные роговыми массами, по периферии которых отмечается пролиферация базалоидных клеток. Положительная реакция на щелочную фосфатазу помогает выявлению в опухоли рудиментарных волосяных сосочков.
Гистологический вариант трихоэпителиомы, в котором преобладают кистозные структуры, а базалоидный компонент практически отсутствует, нередко описывается под названием «трихоаденома».
Другой, крайне редкий вариант трихоэпителиомы обозначают термином отрихобластома». Для него характерно наличие примитивных волосяных луковиц и сосочков.
Дифференциальный диагноз трихоэпителиомы проводится с базалиомой, аденомой сальных желез, цилиндромой сирингомой.
Лечение трихоэпителиомы заключается в удалении опухоли (хирургическом, с использованем дермабразии или лазера).
