Аденоидно-кистозная эккринная карцинома (син. аденоидно-кистозный рак кожи) — чрезвычайно редкий вариант карцином эккринных потовых желез, хотя ряд авторов придерживаются мнения об его апокринном происхождении. Впервые описан R. Boggio в 1975 г. Поданным SA Neltner и V.J. Marks, к настоящему времени описано 35 случаев аденоидно-кистозного рака кожи. Однако хорошо известен аденоидно-кистозный рак слюнных желез. Это опухоль из секреторных и миоэпителиальных клеток и выводных протоков, может развиваться из слизистых желез других локализаций.
Аденоидно-кистозный эккринный рак не имеет характерных клинических признаков. Возраст больных варьируется от 14 до 90 лет и в среднем составляет 59 лет. Опухоль, как правило, растет в виде солитарного узла диаметром от 0,5 до 8 см. Чаще располагается на волосистой части головы, туловище и конечностях, реже — на щеках, в подмышечных впадинах, промежности, на шее. Кожа над опухолью гиперемирована и лишена волос. Иногда образование напоминает изъязвившейся фурункул. В связи с периневральной инвазией отмечается болезненность.
Микроскопически аденоидно-кистозный рак кожи неотличим от аденоидно-кистозного рака слюнных желез. Характерной особенностью опухоли является образование и накопление внутри клеточных пластов PAS-позитивного эозинофильного межклеточного вещества в виде четко очерченных полос или округлых скоплений — цилиндров, что придает опухоли ажурный вид. Опухолевые комплексы располагаются в рыхлой соединительной ткани.
Аденоидно-кистозный эккринный рак
Выделены три основных гистологических типа аденоидно-кистозного рака кожи: криброзный, тубулярный и солидный. Криброзный тип состоит из островков базалоидных клеток с овальными ядрами, одиночными нуклеолами и редкими фигурами митозов. Клетки формируют округлые просветы одинаковых размеров, придающие островкам сходство со «швейцарским сыром». Тубулярный тип состоит из структур, напоминающих протоки, образованных двумя слоями базалоидных клеток с округлыми мономорфными гиперхромными ядрами и скудной цитоплазмой. Просвет тубулярных структур может содержать муцин или некротизированные клетки. Солидный тип состоит из островков базалоидных клеток с небольшим количеством псевдопросветов или без них. При всех гистологических типах опухолевые комплексы не связаны с покровным эпителием кожи. Опухоль глубоко инфильтрирует подкожную жировую клетчатку, нередко встречается периневральная инвазия.
Течение аденоидно-кистозного рака кожи сопровождается высокой (56%) частотой рецидивов в сроки от 1 мес. до 33 лет после различных методов лечения. Чаще рецидивируют крупные (более 3,4 см) первичные опухоли с периневральной инвазией, удаленные хирургически. Как правило, опухоль метастазирует в легкие, частота метастазирования — 11%; время от начала заболевания до выявления метастазов составляет около 15 лет. В связи с этим при выявлении аденоидно-кистозного рака кожи следует проводить рентгенографию грудной клетки.
Терапией выбора при аденоидно-кистозном раке кожи является хирургическое удаление. При метастазах проводится химиотерапия.
