а) Определения:

• Аномально медленный сердечный ритм <100 уд./мин

• Доброкачественная преходящая брадикардия:
о Замедление сердечного ритма плода, сменяющееся быстрым его восстановлением
о Вызвано стимуляцией блуждающего нерва

• Синусовая, или нижнепредсердная, брадикардия:
о Характерный ритм 90-130 уд./мин
о АВ-проводимость не нарушена

• АВ-блокада I степени:
о Удлинение интервала PR с сохранной АВ-проводимостью 1:1

• АВ-блокада II степени:
о Удлинение интервала PR с перемежающейся АВ-проводимостью и АВ-блокадой

• Полная АВ-блокада:
о Нормальный предсердный ритм
о Медленный независимый желудочковый ритм (40-90 уд./мин):
- Из-за нарушения проведения сигнала от предсердий к желудочкам

• Блокированные преждевременные сокращения предсердий:
о За преждевременным сокращением предсердий не следует сокращение желудочков

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• В 50% случаев анатомия сердца не изменена
• В 50% случаев выявляют структурные аномалии

2. ЭхоКГ при брадиаритмии у плода:
• М-режим:
о Линию в М-режиме проводят таким образом, чтобы она пересекала предсердие и желудочек:
- Исследуют предсердный и желудочковый ритм
- Активность желудочков также можно зафиксировать в момент открытия полулунного клапана (желудочковый выброс)
о Если аппарат позволяет провести две линии в М-режиме, одну проводят через предсердие, а другую - через желудочек, отслеживая ритм сокращений каждой камеры
• Импульсная допплерография:
о Контрольный объем устанавливают во входной отдел ЛЖ и прилежащий выносящий тракт:
- Приток через митральный клапан - частота предсердных сокращений (в одном направлении)
- Отток от ЛЖ - частота желудочковых сокращений (в противоположном направлении)
о Контрольный объем устанавливают в восходящей аорте и верхней полой вене или в легочных артерии и вене:
- Обратный ток в верхней полой вене или остановка кровотока в легочной вене - начало сокращения предсердий
- Антеградный кровоток в аорте или легочной артерии -желудочковый выброс
о Позволяет исследовать интервал между сокращениями предсердий и желудочков («механический» интервал PR)

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Предпочтительный метод исследования:
о ЭхоКГ в режиме 2D в четырехкамерной позиции позволяет сравнить частоту сокращений предсердий и желудочков
о Для исследования соотношения АВ-сокращений и ритма используют М-режим
о Импульсную допплерографию применяют для оценки механического интервала PR
• Советы по проведению исследования:
о Сердечный ритм <100 уд./мин:
- Устанавливают преходящий или стойкий характер брадикардии, а также оценивают регулярность ритма
- Находят признаки внутриутробной гипоксии
- Если гемодинамика плода стабильна, определяют сердечный ритм, АВ-соотношение и интервал PR
о Находят структурные аномалии, часто сопутствующие полной АВ-блокаде:
- АВСД
- Предсердно-желудочковая диссоциация
- Гетеротаксический синдром
о Исследуют функцию миокарда
о Оценивают состояние и рост плода в динамике
о Оценивают размеры сердца (кардиомегалия):
- Оценивают кардиоторакальный индекс в динамике
о Находят признаки декомпенсации сердечной недостаточности:
- Выраженная недостаточность АВ-клапана
- Обратный кровоток в полой вене
- Обратный кровоток в венозном протоке
- Пульсация ПВ
о Находят признаки водянки плода
о Допплерография ПА позволяет оценить резистентность сосудов плаценты:
- ↑ риска плацентарной недостаточности
- ↑ резистентности сосудов плаценты может предрасполагать к развитию водянки плода без замедления сердечного ритма

в) Дифференциальная диагностика брадиаритмии у плода:

1. Доброкачественная преходящая брадикардия:
• Может быть связана с давлением со стороны датчика на плод или пуповину
• Как только прекращается давление, сердечный ритм быстро нормализуется

2. Синусовая, или предсердная, брадикардия:
• Дисфункция синусового узла
• Синдром удлинения интервала QT
• Внутриутробная гипоксия

3. Частичная АВ-блокада:
• АВ-блокада I степени:
о Диагностируют редко и обычно рассматривают как вариант нормы; может прогрессировать
• АВ-блокада II степени:
о Тип 1: прогрессирующее удлинение интервала PR с периодическим выпадением сокращений
о Тип 2: удлиненный на постоянную величину интервал PR с перемежающимся нарушением проведения возбуждения на желудочки
о Может быть вызвана синдромом удлинения QT

4. Полная блокада сердца:
• Предсердия и желудочки сокращаются независимо друг от друга (АВ-диссоциация)
• В зависимости от наличия преждевременного сокращения желудочков ритм может быть правильным или нерегулярным

5. Блокированные преждевременные сокращения предсердия:
• Перемежающиеся предсердные экстрасистолы, не проводящиеся на желудочки
• Не связаны с нарушениями со стороны проводящей системы сердца
• В зависимости от количества блокированных экстрасистол ритм может быть правильным или нерегулярным

г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о В 50% случаев полная АВ-блокада обусловлена структурными дефектами, чаще всего - левопредсердным изомеризмом (гетеротаксия)
о В 50% случаев полная АВ-блокада развивается на фоне аутоиммунного заболевания у матери:
- В 16 нед. анти-SSA/Ro- ± анти-SSB/La-антитела трансплацентарно поступают к плоду
- Наибольшей концентрации Ro-антиген достигает в миокарде плода и новорожденного
- Материнские антитела связываются с антигенами плода
- Происходят воспаление и фиброз проводящей системы и миокарда
о Не исключен вклад и других факторов (в настоящее время неизвестны):
- У большинства беременных с анти-SSA/Ro- и анти-SSB/ La-антителами беременность протекает без осложнений
- Спусковым фактором повреждения сердца плода может быть вирусная инфекция
- Повышена частота выявления антител к ЦМВ у матери при полной АВ-блокаде у плода
• Физиология:
о Сердечный ритм <100 уд./мин → может быть причиной прогрессирующей дилатации желудочков
о Дилатация желудочков → деформация фиброзных колец АВ-клапанов
о Недостаточность ТК → повышенное давление внутри ПП
о Венозная гипертензия → застойная гепатопатия, асцит, выпоты и отеки (водянка плода)

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Брадикардия, выявляемая во время планового обследования:
о Преходящая брадикардия не связана с нарушениями со стороны проводящей системы сердца
о Стойкая брадикардия позволяет заподозрить аномалии проводящей системы

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Полная АВ-блокада: 1:20 000 детей, родившихся живыми:
- Заболеваемость у плодов может быть выше с учетом высокой внутриутробной смертности при гетеротаксическом синдроме
о На долю полной АВ-блокады приходится 9% всех случаев аритмии плода
о Риск полной АВ-блокады у плода при системной красной волчанке у матери достигает 5%
о Риск полной АВ-блокады у плода при наличии антител у матери <2%

3. Естественное течение и прогноз:
• Брадикардия в I триместре связана с высоким риском смерти плода:
о У выживших, как правило, выявляют структурные дефекты сердца, в особенности гетеротаксические синдромы
• При сердечном ритме <50 уд./мин смертность повышается:
о В 15-25% случаев возникает водянка плода
о Частота внутриутробной смерти плода 75%
• При наличии структурных аномалий прогноз неблагоприятный:
о Выживаемость <15%
• При нормальном строении сердца и отсутствии водянки плода выживаемость составляет 90%
• При беременности высокого риска необходимо наблюдать интервал PR у плода в динамике:
о Удлинение интервала PR может быть первым признаком иммунообусловленного заболевания
• При брадикардии, обусловленной наличием антител в крови матери, повышен риск синдрома неонатальной волчанки:
о Как правило, она разрешается к 6 мес. по мере элиминации антител из крови ребенка
о Нарушения проводящей системы сердца сохраняются
• Несколько исследований выявили значительную частоту прогрессирования заболевания с исходом в дилатационную кардиомиопатию у детей с АВ-блокадой:
о Выжившим требуется тщательное наблюдение у кардиолога
• Риск повторного возникновения:
о Достигает 20% при наличии aHTH-Ro/La-антител у матери и полной АВ-блокаде у предыдущего ребенка
о 25-64% при полной АВ-блокаде и неонатальной волчанке у предыдущего ребенка

4. Лечение:
• Обследование матери у ревматолога:
о Антитела выявляют у 90% матерей при наличии у плода полной блокады сердца и нормальной анатомии сердца
• Цель лечения:
о Ослабление воспалительной реакции плода:
- Эффективность стероидных гормонов, плазмафереза и внутривенного введения иммуноглобулинов ограничена
о Ускорение сердечного ритма плода:
- β-агонисты (например, тербуталин):
Низкая толерантность матери к дозировке, необходимой для ускорения сердечного ритма плода
Эффективность препарата со временем снижается
- Кардиостимуляция плода технически выполнима, но не предотвращает внутриутробную смерть плода
• Показано КС:
о Стресс, сопровождающий естественные роды, может привести к острой декомпенсации
о Наблюдение за состоянием плода в родах при брадикардии крайне затруднено
• Родоразрешение в стационаре III уровня с участием кардиолога:
о Временная элекгрокардиостимуляция - экстренная мера, необходимая для выживания
о Постоянная электрокардиостимуляция - единственный способ радикального лечения

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Показана ЭхоКГ плода:
о Обнаруживают структурные дефекты сердца
о Оценивают функцию сердца
о Обнаруживают признаки водянки плода
• Основная цель - выявление причины, поскольку она определяет выбор лечения и прогноз

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Брадикардия, сопровождающаяся структурными дефектами сердца, - неблагоприятный прогностический фактор
• Обнаружение полной блокады сердца у плода может быть первым признаком аутоиммунного заболевания у матери

ж) Список использованной литературы:
1. Hunter LE et al: Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 27(3): 164-78, 2015
2. Mitchell JL et al: Fetal heart rate predictors of long QT syndrome. Circulation. 126(23):2688-95, 2012
3. Friedman DM et al: Utility of cardiac monitoring in fetuses at risk for congenital heart block: the PR Interval and Dexamethasone Evaluation (PRIDE) prospective study. Circulation. 117(4):485-93, 2008

- Также рекомендуем "УЗИ, ЭхоКГ при отклонении оси сердца у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 15.10.2021