МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, ЭхоКГ при ассиметрии камер сердца у плода

а) Дифференциальная диагностика асимметрии камер сердца у плода:

1. Распространенные диагнозы:
• Гипоплазия левых отделов сердца
• Атрезия ТК
• Атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой
• Коарктация аорты

2. Менее распространенные диагнозы:
• Несбалансированный АВСД
• Аномалия Эбштейна
• Дисплазия ТК

б) Необходимая информация:

1. Ключевые критерии для дифференциальной диагностики:

• Количество желудочков (один или два):
о Оценивают морфологию единственного желудочка (правый или левый)
о Если желудочка два, оценивают их участие в формировании верхушки сердца

• Количество АВ-клапанов (один или два):
о Идентифицируют единственный АВ-клапан (трикуспидальный, митральный или общий АВ)
о Оценивают размеры АВ-клапанов
о Оценивают локализацию клапанов (в одной плоскости или смещены):
- В норме ТК расположен ближе к верхушке, чем митральный
- Если клапаны лежат в одной плоскости, можно заподозрить АВСД
о Оценивают недостаточность АВ-клапанов

• Количество магистральных артерий:
о Оценивают их размеры
о Оценивают кровоток в них
о Находят заполнение одной из артерий за счет артериального протока:
- При отсутствии антеградного кровотока от сердца сосуд наполняется ретроградно через проток

УЗИ, ЭхоКГ при ассиметрии камер сердца у плода
(Слева) Крупный ПЖ и уменьшенный гипоплазированный ЛЖ. В этом случае из-за атрезии митрального клапана кровоток от легких полностью попадает из ЛП в ПП. Межпредсердная перегородка у этого пациента отсутствует полностью.
(Справа) Крупный ПЖ, участвующий в формировании верхушки, и очень маленький ЛЖ с гиперэхогенной выстилкой при синдроме гипоплазии левых отделов сердца. У этого пациента также были выявлены атрезия митрального и аортального клапанов. Обратите внимание, что ПЖ смещает ЛЖ, который не участвует в формировании верхушки сердца.
УЗИ, ЭхоКГ при ассиметрии камер сердца у плода
(Слева) ЭхоКГ, четырехкамерный срез сердца. Видны уплощенный атрезированный ТК и уменьшенная полость ПЖ. Ток крови из ПП осуществляется в ЛП. Ткань межпредсердной перегородки практически отсутствует. ЛЖ расширен и гипертрофирован.
(Справа) ЭхоКГ, четырехкамерный срез сердца. Видны атрезированный ТК и уменьшенный ПЖ, кровь в который поступает через ДМЖП. ЛЖ расширен. Оценка взаимоотношения магистральных сосудов позволяет исключить возможную транспозицию.
УЗИ, ЭхоКГ при ассиметрии камер сердца у плода
(Слева) ЭхоКГ, четырехкамерный срез сердца. Видны гипертрофированный и гипоплазированный ПЖ и нормально сформированный ЛЖ, участвующий в формировании верхушки сердца.
(Справа) То же изображение при ЦДК. В систолу видна выраженная недостаточность ТК: регургитиру-ющий поток заполняет расширенное ПП. У пациентов с атрезией легочной артерии и выраженной трикуспидальной регургитацией давление в ПЖ снижено за счет сброса крови в предсердие, поэтому коронарные синусоиды не формируются.
УЗИ, ЭхоКГ при ассиметрии камер сердца у плода
(Слева) ЭхоКГ, четырехкамерный срез сердца. Определяется ЛЖ участвующий в формировании верхушки сердца и уменьшенный по сравнению с ПЖ. Также заметен лоскут овального окна выгибающийся в ПП, что свидетельствует о сбросе крови из ЛП в ПП (направление, противоположное нормальному).
(Справа) При визуализации дуги аорты у того же пациента видны смещенная левая подключичная артерия и выраженная гипоплазия перешейка, что свидетельствует о коарктации аорты. Можно увидеть артериальный проток, впадающий в нисходящую аорту.

2. Основные критерии для распространенных диагнозов:

• Гипоплазия левых отделов сердца:
о Изменения на четырехкамерном срезе: ЛЖ уменьшен и не участвует в формировании верхушки сердца:
- Может визуализироваться яркий гиперэхогенный эндокард ЛЖ (эндокардиальный фиброэластоз)

• Функция ЛЖ нарушена:
о Межпредсердная перегородка изогнута слева направо за счет обратного тока через овальное окно:
- Антеградный кровоток из ЛЖ снижен или отсутствует, поэтому кровь из ЛП поступает в ПП
о Аортальный клапан часто атрезирован и/или значительно уменьшен
о Восходящая аорта и поперечная часть дуги аорты значительно уменьшены
о ПЖ увеличен

• Смещает верхушку ЛЖ

• Обычно его функция сохранена, может отмечаться гипердинамическая реакция

• Атрезия ТК:
о Изменения на четырехкамерном срезе:
- ПЖ уменьшен и не участвует в формировании верхушки сердца, функция снижена
о ТК неподвижен, по форме напоминает тарелку
о Межпредсердная перегородка изогнута справа налево (как в норме):
- Антеградный кровоток в ПЖ отсутствует, вся кровь из ПП поступает в ЛП
о Часто виден ДМЖП, через который кровь поступает из ПЖ в магистральный сосуд
о Размер магистральной артерии, выходящей из ПЖ, зависит от размеров ДМЖП:
- Крупный ДМЖП → крупный магистральный сосуд
- Небольшой ДМЖП позволяет предположить стеноз легочной артерии или коарктацию
о Взаимоотношение магистральных артерий:
- В норме легочная артерия выходит из ПЖ
- Транспозиция: от ПЖ отходит аорта
- ЛЖ нормальных размеров или увеличен, функция сохранена

• Атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой:
о Изменения на четырехкамерном срезе:
- ПЖ значительно гипертрофирован и уменьшен
- Функция ПЖ снижена
о ТК зачастую гипоплазирован:
- Может быть нормальных размеров, с выраженной регургитацией
о Находят патологическое коронарное кровообращение в стенках ПЖ:
- Коронарные синусоиды:
Скорость кровотока в таких сосудах малого калибра снижена
- При недостаточности ТК коронарный кровоток, как правило, не изменен
о Обратный ток крови в артериальном протоке:
- Легочная артерия наполняется ретроградно (из дуги аорты), а не антеградно (из ПЖ)
о Артериальный проток ориентирован более вертикально, чем в норме
о Легочные артерии нормального размера

• Коарктация аорты:
о Из-за наличия артериального протока коарктацию невозможно точно диагностировать на основании одного признака, поэтому находят несколько характерных особенностей:
- Как правило, ПЖ умеренно или выраженно увеличен по сравнению с ЛЖ
- Размеры аорты (меньше) и легочной артерии (крупнее) не совпадают
- Размеры митрального (меньше) и трикуспидального (крупнее)клапанов не совпадают
- Часто наблюдают гипоплазию поперечной части дуги аорты, проксимальный участок нисходящего отдела аорты выступает кзади
- Отношение диаметров перешейка аорты и артериального протока уменьшено
- На уровне предсердий ток крови движется слева направо, митральный и аортальный клапаны не стенозированы
- Ретроградный кровоток в поперечной части дуги аорты:
Антеградный кровоток проксимальнее коарктации отсутствует; ретроградный кровоток в поперечной части дуги аорты, направляющийся в артериальный проток и нисходящую аорту проксимальнее коарктации
о ДМЖП с отклонением подклапанной части перегородки кзади также позволяет заподозрить коарктацию
о Последовательные исследования позволяют отслеживать рост отделов сердца
о Если дуга аорты в форме «карамельной трости» не визуализируется, исключают перерыв дуги

УЗИ, ЭхоКГ при ассиметрии камер сердца у плода
(Слева) ЭхоКГ, четырехкамерный срез сердца. Визуализируется единственный АВ-клапан, кровь через который преимущественно попадает в ПЖ. ЛЖ гипоплазирован. Также отчетливо определяется первичный ДМПП.
(Справа) ЭхоКГ, четырехкамерный срез сердца. Другой случай общего АВ-канала с преобладанием ПЖ. ПЖ значительно увеличен по сравнению с ЛЖ. Визуализируется единственный АВ-клапан Видны первичный ДМПП и дефект входного отдела межжелудочковой перегородки.
УЗИ, ЭхоКГ при ассиметрии камер сердца у плода
(Слева) ЭхоКГ, четырехкамерный срез сердца. Видны нормально расположенный митральный клапан и нормально сформированные левые отделы сердца. Септальная створка ТК смещена книзу. Заметна разница в расположении стрелок, обозначающих точки смыкания створок каждого из клапанов. У данного пациента ПП не расширено, как это часто бывает в подобных случаях.
(Справа) Рентгенография грудной клетки ребенка с аномалией Эбштейна. Крайняя степень кардиомегалии вызвана массивным расширением ПП.
УЗИ, ЭхоКГ при ассиметрии камер сердца у плода
(Слева) ЭхоКГ, четырехкамерный срез сердца. Визуализируются утолщенные и дисплазированные створки ТК не смыкающиеся должным образом. Обращает внимание увеличенное ПП, сопоставимое по размеру с обоими желудочками.
(Справа) Тот же случай. ЭхоКГ, четырехкамерный срез. Створки не смыкаются должным образом, присутствует выраженная регургитация. В систолу значительный объем крови попадает в ПП. Обычно состояние таких пациентов улучшается после рождения, когда сопротивление в сосудах легких резко снижается.

3. Основные критерии для менее распространенных диагнозов:

• Несбалансированный АВСД:
о На четырехкамерном срезе отсутствует «крест сердца»:
- Первичный ДМПП
- ДМЖП входного отдела
о Кровоток через единственный АВ-клапан может попадать преимущественно в один из желудочков:
- Желудочек, в который поступает меньший объем крови, будет гипоплазирован
- Характерно расположение клапанов в одной плоскости на четырехкамерном срезе:
В норме трикуспидальный и митральный клапаны несколько смещены друг относительно друга
о Часто обнаруживают и другие аномалии развития сердца
о Находят характерные признаки гетеротаксии:
- Аномальное расположение органов (например, декстрокардия, правосторонний желудок)
- Печень расположена по средней линии, селезенка изменена
- Аномальный венозный отток, в частности продолжение нижней полой вены в непарную
о Находят признаки Т21:
- Увеличение ТВП, отсутствие носовой кости
- Атрезия двенадцатиперстной кишки, гиперэхогенный кишечник
- Укороченная плечевая, бедренная кости
- Сандалевидная стопа, клинодактилия

• Аномалия Эбштейна:
о Задняя и септальная створки ТК смещены в сторону верхушки сердца и прикреплены к межжелудочковой перегородке
о Часто видна передняя створка в форме паруса
о «Атриализация» ПЖ:
- Выраженное увеличение ПП
- Уменьшение функциональной части ПЖ
о Различная степень недостаточности ТК
о Легочная артерия уменьшена, часто отмечают функциональную атрезию:
- При тяжелой недостаточности ТК отсутствует антеградный кровоток в ПЖ
о Кардиоторакальный индекс выше нормы, иногда достигает 80% (сердце целиком занимает грудную клетку)

• Дисплазия ТК:
о Расположение створок клапана в норме
о Створки толстые, узловатые или неправильной формы
о Тяжелая недостаточность ТК → расширение ПП
о Часто сопровождается стенозом/атрезией легочной артерии
о ЛЖ нормальных размеров, функция сохранена

4. Другая необходимая информация:

• Гипоплазия левых отделов сердца, атрезия ТК и несбалансированный АВСД:
о Все три состояния рассматривают как форму единственного желудочка сердца; необходимо трехэтапное хирургическое паллиативное лечение:
- Операция Норвуда, затем - операции Гленна и Фонтена
о Исходы гипоплазии левых отделов сердца:
- Существует возможность улучшить краткосрочную выживаемость, но длительный прогноз остается неблагоприятным:
Выживаемость к 20 и 30 годам к настоящему времени не изменилась
- Отставание неврологического развития вплоть до серьезных нарушений
- При долгосрочном ведении пациента основными осложнениями являются заболевания печени, кишечника и легких
о При атрезии ТК исходы лучше, чем при гипоплазии левых отделов сердца; известны случаи, когда пациенты доживали до 40 или 50 лет
о При несбалансированном АВСД исходы варьируют:
- Зависит от того, какой желудочек преобладает
- Зависит от сопутствующих аномалий, например гетеротаксии

• При атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой прогноз может быть крайне неблагоприятным:
о Необходим дополнительный источник кровоснабжения легких: антеградный кровоток из ПЖ или анастомоз по Блелоку-Тауссиг
о Коронарные синусоиды могут препятствовать декомпрессии ПЖ при катетерной операции:
- Повышен риск внезапной смерти
- Может потребоваться трансплантация сердца
о Большинству пациентов с единственным желудочком требуются операции Гленна и Фонтена

• Прогноз при дисплазии ТК благоприятный:
о Повышение оксигенации + снижение резистентности сосудов легких часто позволяют значительно уменьшить трикуспидальную регургитацию
о Хирургическое лечение может не потребоваться

• При коарктации аорты выживаемость высокая, а долгосрочный исход крайне благоприятный:
о При пластике изолированной коарктации смертность <1%, при пластике коарктации в сочетании с ДМЖП смертность 2,5%
о У 85-90% пациентов дополнительное вмешательство не требуется, ожидаемая продолжительность жизни обычная:
- Даже при гипоплазии левых отделов сердца на момент родов (необходимое условие - ЛЖ участвует в формировании верхушки сердца)

- Также рекомендуем "Эмбриогенез, лучевая анатомия передней брюшной стенки и желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 15.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.