2. Менее распространенные диагнозы:
• Несбалансированный АВСД
• Аномалия Эбштейна
• Дисплазия ТК
б) Необходимая информация:
1. Ключевые критерии для дифференциальной диагностики:
• Количество желудочков (один или два):
о Оценивают морфологию единственного желудочка (правый или левый)
о Если желудочка два, оценивают их участие в формировании верхушки сердца
• Количество АВ-клапанов (один или два):
о Идентифицируют единственный АВ-клапан (трикуспидальный, митральный или общий АВ)
о Оценивают размеры АВ-клапанов
о Оценивают локализацию клапанов (в одной плоскости или смещены):
- В норме ТК расположен ближе к верхушке, чем митральный
- Если клапаны лежат в одной плоскости, можно заподозрить АВСД
о Оценивают недостаточность АВ-клапанов
• Количество магистральных артерий:
о Оценивают их размеры
о Оценивают кровоток в них
о Находят заполнение одной из артерий за счет артериального протока:
- При отсутствии антеградного кровотока от сердца сосуд наполняется ретроградно через проток
(Слева) Крупный ПЖ и уменьшенный гипоплазированный ЛЖ. В этом случае из-за атрезии митрального клапана кровоток от легких полностью попадает из ЛП в ПП. Межпредсердная перегородка у этого пациента отсутствует полностью.
(Справа) Крупный ПЖ, участвующий в формировании верхушки, и очень маленький ЛЖ с гиперэхогенной выстилкой при синдроме гипоплазии левых отделов сердца. У этого пациента также были выявлены атрезия митрального и аортального клапанов. Обратите внимание, что ПЖ смещает ЛЖ, который не участвует в формировании верхушки сердца.
(Слева) ЭхоКГ, четырехкамерный срез сердца. Видны уплощенный атрезированный ТК и уменьшенная полость ПЖ. Ток крови из ПП осуществляется в ЛП. Ткань межпредсердной перегородки практически отсутствует. ЛЖ расширен и гипертрофирован.
(Справа) ЭхоКГ, четырехкамерный срез сердца. Видны атрезированный ТК и уменьшенный ПЖ, кровь в который поступает через ДМЖП. ЛЖ расширен. Оценка взаимоотношения магистральных сосудов позволяет исключить возможную транспозицию.
(Слева) ЭхоКГ, четырехкамерный срез сердца. Видны гипертрофированный и гипоплазированный ПЖ и нормально сформированный ЛЖ, участвующий в формировании верхушки сердца.
(Справа) То же изображение при ЦДК. В систолу видна выраженная недостаточность ТК: регургитиру-ющий поток заполняет расширенное ПП. У пациентов с атрезией легочной артерии и выраженной трикуспидальной регургитацией давление в ПЖ снижено за счет сброса крови в предсердие, поэтому коронарные синусоиды не формируются.
(Слева) ЭхоКГ, четырехкамерный срез сердца. Определяется ЛЖ участвующий в формировании верхушки сердца и уменьшенный по сравнению с ПЖ. Также заметен лоскут овального окна выгибающийся в ПП, что свидетельствует о сбросе крови из ЛП в ПП (направление, противоположное нормальному).
(Справа) При визуализации дуги аорты у того же пациента видны смещенная левая подключичная артерия и выраженная гипоплазия перешейка, что свидетельствует о коарктации аорты. Можно увидеть артериальный проток, впадающий в нисходящую аорту.
2. Основные критерии для распространенных диагнозов:
• Гипоплазия левых отделов сердца:
о Изменения на четырехкамерном срезе: ЛЖ уменьшен и не участвует в формировании верхушки сердца:
- Может визуализироваться яркий гиперэхогенный эндокард ЛЖ (эндокардиальный фиброэластоз)
• Функция ЛЖ нарушена:
о Межпредсердная перегородка изогнута слева направо за счет обратного тока через овальное окно:
- Антеградный кровоток из ЛЖ снижен или отсутствует, поэтому кровь из ЛП поступает в ПП
о Аортальный клапан часто атрезирован и/или значительно уменьшен
о Восходящая аорта и поперечная часть дуги аорты значительно уменьшены
о ПЖ увеличен
• Смещает верхушку ЛЖ
• Обычно его функция сохранена, может отмечаться гипердинамическая реакция
• Атрезия ТК:
о Изменения на четырехкамерном срезе:
- ПЖ уменьшен и не участвует в формировании верхушки сердца, функция снижена
о ТК неподвижен, по форме напоминает тарелку
о Межпредсердная перегородка изогнута справа налево (как в норме):
- Антеградный кровоток в ПЖ отсутствует, вся кровь из ПП поступает в ЛП
о Часто виден ДМЖП, через который кровь поступает из ПЖ в магистральный сосуд
о Размер магистральной артерии, выходящей из ПЖ, зависит от размеров ДМЖП:
- Крупный ДМЖП → крупный магистральный сосуд
- Небольшой ДМЖП позволяет предположить стеноз легочной артерии или коарктацию
о Взаимоотношение магистральных артерий:
- В норме легочная артерия выходит из ПЖ
- Транспозиция: от ПЖ отходит аорта
- ЛЖ нормальных размеров или увеличен, функция сохранена
• Атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой:
о Изменения на четырехкамерном срезе:
- ПЖ значительно гипертрофирован и уменьшен
- Функция ПЖ снижена
о ТК зачастую гипоплазирован:
- Может быть нормальных размеров, с выраженной регургитацией
о Находят патологическое коронарное кровообращение в стенках ПЖ:
- Коронарные синусоиды:
Скорость кровотока в таких сосудах малого калибра снижена
- При недостаточности ТК коронарный кровоток, как правило, не изменен
о Обратный ток крови в артериальном протоке:
- Легочная артерия наполняется ретроградно (из дуги аорты), а не антеградно (из ПЖ)
о Артериальный проток ориентирован более вертикально, чем в норме
о Легочные артерии нормального размера
• Коарктация аорты:
о Из-за наличия артериального протока коарктацию невозможно точно диагностировать на основании одного признака, поэтому находят несколько характерных особенностей:
- Как правило, ПЖ умеренно или выраженно увеличен по сравнению с ЛЖ
- Размеры аорты (меньше) и легочной артерии (крупнее) не совпадают
- Размеры митрального (меньше) и трикуспидального (крупнее)клапанов не совпадают
- Часто наблюдают гипоплазию поперечной части дуги аорты, проксимальный участок нисходящего отдела аорты выступает кзади
- Отношение диаметров перешейка аорты и артериального протока уменьшено
- На уровне предсердий ток крови движется слева направо, митральный и аортальный клапаны не стенозированы
- Ретроградный кровоток в поперечной части дуги аорты:
Антеградный кровоток проксимальнее коарктации отсутствует; ретроградный кровоток в поперечной части дуги аорты, направляющийся в артериальный проток и нисходящую аорту проксимальнее коарктации
о ДМЖП с отклонением подклапанной части перегородки кзади также позволяет заподозрить коарктацию
о Последовательные исследования позволяют отслеживать рост отделов сердца
о Если дуга аорты в форме «карамельной трости» не визуализируется, исключают перерыв дуги
(Слева) ЭхоКГ, четырехкамерный срез сердца. Визуализируется единственный АВ-клапан, кровь через который преимущественно попадает в ПЖ. ЛЖ гипоплазирован. Также отчетливо определяется первичный ДМПП.
(Справа) ЭхоКГ, четырехкамерный срез сердца. Другой случай общего АВ-канала с преобладанием ПЖ. ПЖ значительно увеличен по сравнению с ЛЖ. Визуализируется единственный АВ-клапан Видны первичный ДМПП и дефект входного отдела межжелудочковой перегородки.
(Слева) ЭхоКГ, четырехкамерный срез сердца. Видны нормально расположенный митральный клапан и нормально сформированные левые отделы сердца. Септальная створка ТК смещена книзу. Заметна разница в расположении стрелок, обозначающих точки смыкания створок каждого из клапанов. У данного пациента ПП не расширено, как это часто бывает в подобных случаях.
(Справа) Рентгенография грудной клетки ребенка с аномалией Эбштейна. Крайняя степень кардиомегалии вызвана массивным расширением ПП.
(Слева) ЭхоКГ, четырехкамерный срез сердца. Визуализируются утолщенные и дисплазированные створки ТК не смыкающиеся должным образом. Обращает внимание увеличенное ПП, сопоставимое по размеру с обоими желудочками.
(Справа) Тот же случай. ЭхоКГ, четырехкамерный срез. Створки не смыкаются должным образом, присутствует выраженная регургитация. В систолу значительный объем крови попадает в ПП. Обычно состояние таких пациентов улучшается после рождения, когда сопротивление в сосудах легких резко снижается.
3. Основные критерии для менее распространенных диагнозов:
• Несбалансированный АВСД:
о На четырехкамерном срезе отсутствует «крест сердца»:
- Первичный ДМПП
- ДМЖП входного отдела
о Кровоток через единственный АВ-клапан может попадать преимущественно в один из желудочков:
- Желудочек, в который поступает меньший объем крови, будет гипоплазирован
- Характерно расположение клапанов в одной плоскости на четырехкамерном срезе:
В норме трикуспидальный и митральный клапаны несколько смещены друг относительно друга
о Часто обнаруживают и другие аномалии развития сердца
о Находят характерные признаки гетеротаксии:
- Аномальное расположение органов (например, декстрокардия, правосторонний желудок)
- Печень расположена по средней линии, селезенка изменена
- Аномальный венозный отток, в частности продолжение нижней полой вены в непарную
о Находят признаки Т21:
- Увеличение ТВП, отсутствие носовой кости
- Атрезия двенадцатиперстной кишки, гиперэхогенный кишечник
- Укороченная плечевая, бедренная кости
- Сандалевидная стопа, клинодактилия
• Аномалия Эбштейна:
о Задняя и септальная створки ТК смещены в сторону верхушки сердца и прикреплены к межжелудочковой перегородке
о Часто видна передняя створка в форме паруса
о «Атриализация» ПЖ:
- Выраженное увеличение ПП
- Уменьшение функциональной части ПЖ
о Различная степень недостаточности ТК
о Легочная артерия уменьшена, часто отмечают функциональную атрезию:
- При тяжелой недостаточности ТК отсутствует антеградный кровоток в ПЖ
о Кардиоторакальный индекс выше нормы, иногда достигает 80% (сердце целиком занимает грудную клетку)
• Дисплазия ТК:
о Расположение створок клапана в норме
о Створки толстые, узловатые или неправильной формы
о Тяжелая недостаточность ТК → расширение ПП
о Часто сопровождается стенозом/атрезией легочной артерии
о ЛЖ нормальных размеров, функция сохранена
4. Другая необходимая информация:
• Гипоплазия левых отделов сердца, атрезия ТК и несбалансированный АВСД:
о Все три состояния рассматривают как форму единственного желудочка сердца; необходимо трехэтапное хирургическое паллиативное лечение:
- Операция Норвуда, затем - операции Гленна и Фонтена
о Исходы гипоплазии левых отделов сердца:
- Существует возможность улучшить краткосрочную выживаемость, но длительный прогноз остается неблагоприятным:
Выживаемость к 20 и 30 годам к настоящему времени не изменилась
- Отставание неврологического развития вплоть до серьезных нарушений
- При долгосрочном ведении пациента основными осложнениями являются заболевания печени, кишечника и легких
о При атрезии ТК исходы лучше, чем при гипоплазии левых отделов сердца; известны случаи, когда пациенты доживали до 40 или 50 лет
о При несбалансированном АВСД исходы варьируют:
- Зависит от того, какой желудочек преобладает
- Зависит от сопутствующих аномалий, например гетеротаксии
• При атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой прогноз может быть крайне неблагоприятным:
о Необходим дополнительный источник кровоснабжения легких: антеградный кровоток из ПЖ или анастомоз по Блелоку-Тауссиг
о Коронарные синусоиды могут препятствовать декомпрессии ПЖ при катетерной операции:
- Повышен риск внезапной смерти
- Может потребоваться трансплантация сердца
о Большинству пациентов с единственным желудочком требуются операции Гленна и Фонтена
• Прогноз при дисплазии ТК благоприятный:
о Повышение оксигенации + снижение резистентности сосудов легких часто позволяют значительно уменьшить трикуспидальную регургитацию
о Хирургическое лечение может не потребоваться
• При коарктации аорты выживаемость высокая, а долгосрочный исход крайне благоприятный:
о При пластике изолированной коарктации смертность <1%, при пластике коарктации в сочетании с ДМЖП смертность 2,5%
о У 85-90% пациентов дополнительное вмешательство не требуется, ожидаемая продолжительность жизни обычная:
- Даже при гипоплазии левых отделов сердца на момент родов (необходимое условие - ЛЖ участвует в формировании верхушки сердца)
