а) Дифференциальная диагностика отклонения оси сердца у плода:
1. Распространенные диагнозы:
• Образование грудной клетки:
о ВДГ
о ВМДП
о БЛС
о Плевральный выпот
о Тератома
• Кардиогенные причины:
о Асимметрия камер
о Дефект конотрункуса
о Гетеротаксия, кардиоспленический синдром
2. Менее распространенные диагнозы:
• Агенезия легких
3. Редкие, но важные диагнозы:
• Эктопия сердца
(Слева) УЗИ грудной клетки в поперечной плоскости. Заметно небольшое смещение сердца вправо. Беременной была назначена ЭхоКГ плода, структурных аномалий выявлено не было, и специалисты пришли к выводу об отсутствии нарушений. При аномальном расположении сердца оно или «прижато», или «притянуто».
(Справа) Тот же случай. УЗИ во фронтальной плоскости. В левой половине грудной клетки видны петли толстого кишечника, что указывает на диафрагмальную грыжу и объясняет смещение сердца вправо Семья планировала роды в домашних условиях, но потребовалась госпитализация.
(Слева) Рентгенография грудной клетки новорожденного, фронтальная плоскость. Визуализируется сердце смещенное к правой стенке грудной клетки левосторонней диафрагмальной грыжей, содержащей печень. Роды проходили в условиях стационара III уровня, после проведенного хирургического вмешательства состояние новорожденного было удовлетворительным.
(Справа) Аутопсия. Диафрагмальная грыжа со смещением печени вверх. Почти 1/2 печени находится в грудной клетке, сердце смещено, легкое практически отсутствует. При грыжах со смещением печени в грудную клетку прогноз значительно ухудшается.
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости. Визуализируется крупное гиперэхогенное образование с мелкими рассеянными кистами. Данная картина характерна для ВМДП. Заметно смещение сердца с одной стороны и сдавление легкого с противоположной.
(Справа) ЦДК грудной клетки, поперечная плоскость. Видно гиперэхогенное образование с макроскопическими кистами, смещающее сердце. Образование кровоснабжается ветвями легочной артерии, диагностирована ВМДП.
(Слева) Гиперэхогенное образование и кровоснабжаемое питающим сосудом от аорты. Определяются напряженный гидроторакс, водянка плода и выраженный отек кожи. Подобная картина является характерным осложнением секвестрации.
(Справа) УЗИ грудной клетки, поперечная плоскость. Визуализируется смещение сердца, вызванное массивным плевральным выпотом. Легкое баллотирует в окружающей его жидкости. Перикардиальный выпот сдавливает и смещает легкое к позвоночнику.
б) Необходимая информация:
1. Ключевые критерии для дифференциальной диагностики:
• Особое значение имеет системный подход
• Важно проверять положение плода во время всех исследований:
о Идентификация анатомически правой и левой сторон
• Оценивают расположение желудка
• Оценивают расположение верхушки сердца
• И желудок, и верхушка сердца должны находиться слева:
о Если они расположены справа, существует вероятность полной транспозиции органов, прогноз при которой благоприятен
о Если они находятся с противоположных сторон, следует заподозрить гетеротаксический синдром:
- Высока вероятность сложного ВПС
- Левопредсердный изомеризм:
В 80% случаев присутствует ДМПП или общее предсердие
Перерыв нижней полой вены (>70%)
- Правопредсердный изомеризм:
Тотальный аномальный дренаж легочных вен (50-70%)
Дефекты конотрункуса (80%)
Четырехкамерный срез - исследование сердца в поперечной плоскости
о Ребра должны быть расположены симметрично и иметь С-образную форму
• В норме во II триместре ось сердца наклонена под углом 35-45°:
о Проводят линию от позвоночника до грудины
о Проводят линию вдоль оси межжелудочковой перегородки
• Измерение оси сердца в I триместре позволяет обнаружить ВПС:
о По данным опубликованного в 2015 г. исследования, средний угол оси сердца на сроке от 11 нед. 0 дней до 14 нед. 6 дней составляет 44,5±7,4°:
- Ранее считалось, что угол оси сердца составляет 47,6±5,6°
- Угол оси на сроке от 11 нед. 0 дней до 11 нед. 6 дней больше, чем на сроке от 12 нед. 0 дней до 14 нед. 6 дней
о Отклонение оси сердца обнаруживали у 2/3 из 197 плодов с ВПС:
- Отклонение оси сердца: величина угла >97,5 или <2,5 процентилей или невозможность определить ось сердца
- В сочетании с такими маркерами, как увеличение ТВП, недостаточность ТК, инверсия предсердного компонента кривой скорости кровотока в венозном протоке чувствительность выявления ВПС повышается
о Положение оси сердца можно измерить при скрининговом УЗИ в I триместре
• Тактика при выявленном отклонении оси сердца:
о Оценивают положение сердца внутри грудной клетки:
- Может быть «прижато» к одной из сторон опухолью или массивным плевральным выпотом
- Может быть «притянуто» к одной из сторон при гипоплазии или аплазии легкого
- Может быть смещено вниз образованием средостения
о При эктопии сердце находится вне грудной клетки:
- Интраабдоминально
- Экстраторакально
о Оценивают анатомию сердца:
- Нормально сформированные ПП и ЛП
- Нормально сформированные ПЖ и ЛЖ
- Нормально сформированные выносящие тракты, пересекающиеся после выхода из сердца
- АВ-конкордантность
- Вентрикулоартериальная конкордантность
(Слева) МРТ нижней части грудной клетки плода с водянкой и подозрением на диафрагмальную грыжу, Т2 HASTE, поперечная плоскость. Видны плевральный выпот отек кожи и смещение сердца.
(Справа) МРТ грудной клетки, Т2-ВИ, сагиттальная плоскость справа от средней линии. Визуализируется сердце, смещенное вниз крупной медиастинальной тератомой. На срезе по короткой оси видны желудочки, что свидетельствует о повороте сердца. После иссечения тератомы новорожденный долго страдал нарушением функции сердца, но в итоге наступило полное выздоровление.
(Слева) Четырехкамерный срез сердца у плода с аномалией Эбштейна. Отмечается отклонение оси сердца, вызванное выраженным увеличением ПП. Септальная створка ТК смещена вниз что привело к «атриализации» ПЖ, при этом функциональная часть ПЖ значительно уменьшена.
(Справа) Рентгенография грудной клетки новорожденного с аномалией Эбштейна, фронтальная плоскость. Сердце занимает все пространство грудной клетки, что связано с выраженным расширением ПП.
(Слева) Четырехкамерный срез сердца у плода с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Визуализируется увеличенный ПЖ, смещающий маленький, не участвующий в формировании верхушки сердца ЛЖ.
(Справа) КТ с контрастным усилением. Видна аорта, смещенная в сторону ПЖ, но сообщающаяся с ЛЖ через крупный ДМЖП. Угол оси сердца составляет 60° (плоскость межжелудочковой перегородки
2. Основные критерии для распространенных диагнозов:
• ВДГ:
о Желудок/тонкий кишечник ± печень в грудной клетке
о Сердце смещено в противоположную от грыжевого мешка сторону:
- При двусторонней грыже смещение сердца может быть минимальным
о Находят перистальтику в грудной клетке
о При исследовании во фронтальной плоскости находят движение диафрагмы по типу «ручки ведра»
о С помощью ЦДК находят сосуды печени
о Часто связана с анеуплоидией:
- При смещении печени вверх прогноз неблагоприятный
• ВМДП:
о Образование грудной клетки, кровоснабжаемое ветвями легочной артерии
о Может иметь однородную гиперэхогенность или состоять из множества кист:
- Макрокистозная: >1 кисты диаметром >5 мм: Может быть единственная крупная киста
- Микрокистозная: гиперэхогенное солидное образование со множеством мелких кист
о Сердце смещено в противоположную от образования сторону
о Справа = слева
• БЛС:
о Гиперэхогенное образование грудной клетки, кровоснабжаемое от аорты
о Обычно находится слева, сердце смещено вправо:
- Редко сопровождается напряженным гидротораксом
• Плевральный выпот:
о Массивный выпот может смещать сердце
о Обнаруживают баллотирующее легкое
о Проводят дифференциальную диагностику с перикардиальным выпотом:
- Окружает сердце, смещая легкие кзади
• Тератома:
о Сложное кистозное/солидное образование ± кальцинаты
о Медиастинальная тератома может распространяться на шею
• Асимметрия камер:
о Идентификация камеры, строение которой нарушено:
- Единственный желудочек у сердца (например, при несбалансированном АВСД)
о Увеличение правых отделов сердца:
- Анастомозы с усиленным венозным возвратом:
Ищут аномалии сосудов, сосудистые опухоли
- Начальная стадия водянки плода
- Тяжелая плацентарная недостаточность
- Обструкция выносящего тракта ЛЖ
о Уменьшенный ПЖ:
- Стеноз/атрезия легочной артерии:
Размеры ПЖ могут быть нормальными, особенно при ДМЖП
- Несбалансированный АВСД с преобладающим ЛЖ
о Уменьшенный ЛЖ:
- Синдром гипоплазии левых отделов сердца:
Может быть виден расширенный, гиперэхогенный ЛЖ со сниженной функцией и эндокардиальным фиброэластозом
- Несбалансированный АВСД с преобладающим ПЖ
о Увеличенное ПП:
- Аномалия Эбштейна
- Дисплазия ТК
- Стеноз/атрезия легочной артерии
• Дефект конотрункуса:
о Изменения на четырехкамерном срезе обычно отсутствуют
о В каждом случае необходимо исследовать выносящие тракты:
- Единственный выносящий тракт: при нормальном строении желудочков и ДМЖП чаще всего это артериальный ствол
- Параллельные выносящие тракты: транспозиция магистральных артерий или удвоение выходного отверстия ПЖ
- Крупная аорта, смещенная в сторону ДМЖП, и отдельная уменьшенная легочная артерия: тетрада Фалло
• Гетеротаксический, кардиоспленический синдромы:
о Situs оценивают при каждом исследовании во время беременности; верхушка сердца и желудок должны находиться слева
о Находят признаки перерыва нижней полой вены с продолжением в непарную вену и верхнюю полую вену:
- Сосуд, расположенный позади аорты, на уровне диафрагмы
- На четырехкамерном срезе за ЛП видны два сосуда одинакового размера
о Оценивают положение печени (может находиться по средней линии)
о Сложный ВПС:
- АВСД (часто)
- Единственный желудочек (часто)
- Патология выносящих трактов (часто)
- Патология сосудов малого и большого круга:
Обнаруживают признак «ветки» (twig sign) - аномальное слияние легочных вен позади ЛП
(Слева) УЗИ плода с удвоением выходного отверстия ПЖ. От ПЖ отходят параллельные магистральные артерии.
(Справа) Тетрада Фалло. На четырехкамерном срезе заметно только отклонение оси сердца. Исследование выносящих трактов имеет особое значение для выявления дефектов конотрункуса.
(Слева) УЗИ плода в головном предлежании. Позвоночник находится с правой стороны относительно тела матери, левая сторона плода находится спереди. При исследовании брюшной полости в поперечной плоскости видны печень, расположенная слева, и желудок, находящийся справа. Визуализируется продолжение нижней полой вены в непарную вену (сосуд проходит позади аорты).
(Справа) Четырехкамерный срез сердца плода с гетеротаксией. Видны декстрокардия, АВСД и плевральный выпот слева. Также у плода была обнаружена транспозиция. Развилась водянка, беременность завершилась внутриутробной смертью плода.
(Слева) МРТ плода с гетеротаксией, Т2-ВИ. Хорошо видны желудок расположенный справа, и печень, находящаяся слева. Верхушка сердца направлена влево. Нельзя быть уверенным в левостороннем расположении желудка. Важно определять правую и левую стороны плода при каждом исследовании.
(Справа) Аутопсия плода с гетеротаксией. Видны декстрокардия, параллельные выносящие тракты (в этом случае - с транспозицией) и расположенная слева печень.
(Слева) Плод с диафрагмальной грыжей был направлен на МРТ для измерения объема легких. МРТ, Т2-ВИ. Диафрагма интактна. Сердце смещено влево, в сторону агенезии легкого. Отмечен тимус.
(Справа) МРТ того же плода, TRUFI, поперечная плоскость. Верхушка сердца ротирована кзади. Печень расположена спереди от сердца из-за смещения купола диафрагмы кверху. Диафрагмальная грыжа отсутствует.
(Слева) УЗИ грудной клетки того же плода, поперечная плоскость. Верхушка сердца направлена кзади. Отмечена плоскость межжелудочковой перегородки. В данном случае была диагностирована односторонняя агенезия легкого, ребенок родился живым, в удовлетворительном состоянии.
(Справа) Аутопсия плода со множественными пороками развития, включая крупное энцефалоцеле. Видны правое легкое и «пустая» левая половина грудной клетки со смещенным сердцем. Ребенок умер через несколько минут после рождения.
(Слева) ТВУЗИ плода в 16 нед. Синдром амниотических перетяжек, распространенный торакоабдоминошизис и экс-траторакальная эктопия сердца. Визуализируются сердце печень и одно легкое, расположенные вне туловища. Провести линии для оценки оси сердца невозможно.
(Справа) Посмертное исследование. Сердце расположено ниже приподнятой и втянутой диафрагмы. Обращает внимание объемное воздействие сердца на верхнюю часть печени. Данный случай - пример абдоминальной эктопии сердца.
3. Основные критерии для менее распространенных диагнозов:
• Агенезия легких:
о Сердце смещено в сторону отсутствующего легкого
о Диафрагма приподнята на стороне отсутствующего легкого
о Признаков диафрагмальной грыжи или образования легкого, «прижимающего» сердце, нет
о Обнаруживают сопутствующие аномалии позвоночника или ВПС
о Обнаруживают другие признаки ассоциации VACTERL
4. Основные критерии для редких диагнозов:
• Эктопия сердца:
о Аномальное положение сердца: экстраторакальное или интраабдоминальное
о В первом случае находят амниотические перетяжки
о Пентада Кантрелла:
- Передняя диафрагмальная грыжа
- Срединный дефект брюшной стенки
- Пороки сердца
- Дефекты диафрагмальной поверхности перикарда
- Дефекты нижней части грудины
5. Другая необходимая информация:
• При гетеротаксии прогноз зависит от сложности порока сердца:
о При сопутствующей полной блокаде сердца исход практически всегда летальный
• При диафрагмальной грыже прогноз зависит от положения печени и наличия пороков сердца:
о При смещении печени вверх или множественных пороках сердца прогноз неблагоприятный
в) Список использованной литературы:
1. Sinkovskaya ES et al: Fetal cardiac axis and congenital heart defects in early gestation. Obstet Gynecol. 125(2):453-60, 2015
2. Sinkovskaya E et al: Defining the fetal cardiac axis between 11 + 0 and 14 + 6 weeks of gestation: experience with 100 consecutive pregnancies. Ultrasound Obstet Gynecol. 36(6):676-81, 2010
