а) Терминология:
• Грыжевое выпячивание кишечника через правосторонний парамедианный дефект передней брюшной стенки
• Самой частой формой является простой гастрошизис
• Сложная форма гастрошизиса (12-15%):
о Расширение кишечника, выпадение печени, другие аномалии развития
б) Лучевая диагностика гастрошизиса у плода:
• Нормальное место прикрепления пуповины + выпадение кишечника:
о Оболочка грыжевого мешка отсутствует
о Для визуализации места прикрепления пуповины предпочтительно ЦДК
• Расширение петель кишечника за пределами брюшной полости (88%)
• Расширение петель кишечника внутри брюшной полости с высокой вероятностью свидетельствует о патологии кишечника:
о Расширение >14 мм связано с ↑ частоты атрезии (29%)
• Строение стенки кишечника:
о Утолщенная, гиперэхогенная, бугристая
• Чаще встречается маловодие, чем многоводие
• Диагностика возможна в I триместре (>12 нед.)
(Слева) Дефект передней брюшной стенки с выпадением тонкой кишки. Дефект находится справа от нормально прикрепленной пуповины.
(Справа) УЗИ плода в 13 нед. Поскольку физиологическая грыжа разрешается к 12-й неделе, гастрошизис диагностируют в конце I триместра. За пределами брюшной полости отчетливо визуализируются петли кишечника. Между петлями кишечника определяется амниотическая жидкость, что доказывает отсутствие покровной оболочки. Кроме того, пуповина прикрепляется к передней брюшной стенке, а дефект расположен возле средней линии.
(Слева) УЗИ плода во II триместре. Гастрошизис. Визуализируется обширное выпадение кишечника. Некоторые петли кишечника спались, некоторые петли расширены. Расширение кишечника за пределами брюшной полости является прогностическим фактором патологии кишечника.
(Справа) Клиническая фотография новорожденного с гастрошизисом. Справа от места прикрепления пуповины определяется грыжевое выпячивание кишечника. Петли кишечника расширены.
г) Патологоанатомические особенности:
• В большинстве случаев возникает случайным образом, специфический генетический дефект отсутствует
д) Клинические особенности:
• Связь с юным возрастом матери
• Выживаемость при простых формах гастрошизиса достигает 100%
• Смертность при сложной форме гастрошизиса составляет 28-50%
• Осложнения:
о Внутриутробная смерть плода (4-5%)
о ЗРП (25%)
о Атрезия кишечника (15%)
о Синдром короткой кишки, нарушение моторики (15%)
