Наиболее серьезными аномалиями уха являются нарушения развития внутреннего аппарата. Например, врожденная глухота может быть обусловлена дефектными нервными связями, несовершенным развитием нейро-эпителиальных рецепторов или неправильным развитием слуховых косточек. В ранний период постнатальной жизни вследствие неполной резорбции эмбриональной соединительной ткани вокруг косточек может наблюдаться инфекция в среднем ухе, в результате которой образуется тканевый рубец, препятствующий свободному движению косточек.
Дефекты наружного уха могут не сопровождаться потерей слуха. Различные уродства возникают в тех случаях, когда бугорки вокруг гио-мандибулярной борозды не сливаются друг с другом или наблюдается ненормальный рост некоторых из этих бугорков. Значительным, но, к счастью, чрезвычайно редким уродством является развитие наружных ушей на верхней части шеи. Мочки ушей направлены при этом к средней линии. Этот дефект обусловлен сохранением первичного положения гио-мандибулярной борозды и почти всегда связан с ненормальным ростом нижней челюсти.
В том случае, когда вообще не происходит развития нижней челюсти, такое состояние известно под названием агнатия. Когда наблюдается ее недоразвитие, то говорят о микрогнатии. Вполне возможно, что недоразвитие нижней челюсти представляет собой первичный дефект, с которым вторично связаны другие дефекты. Ненормальное положение ушей объясняется тем, что они не перемещаются к своему дефинитивному положению в связи с нарушением процессов нормального развития нижней челюсти.
Формирование челюсти плода
В процессе развития головной области ранних эмбрионов происходит взаимодействие многих структур и процессов. За быстрым образованием нейро-краниальной части головы эмбриона следует развитие жаберных дуг, являющихся основой висцеральной части головы. Рассматривая раннее развитие пищеварительного тракта, мы видели, что первичная кишка появляется сначала как полость, которая не имеет ни ротового, ни анального отверстий, и заканчивается слепо на обоих ее концах — переднем и заднем.
Мы проследили также образование отверстия в будущей ротовой области, появившегося благодаря встрече эктодермальной впадины — стомодеума — с растущим передним концом кишки. Даже после прорыва ротовой пластинки и установления связи между передним концом кишки и внешней средой стомодеальная впадина остается очень мелкой. Глубокая ротовая полость, характерная для взрослого человека, образуется вследствие роста структур, расположенных по краям стомодеума.
Некоторое представление о характере этого роста можно получить из того факта, что область языка у взрослого человека лежит на том уровне, который занимает пластинка стомодеума перед своим исчезновением. Рост структур, окружающих стомодеум, приводит к возникновению не только поверхностных частей лица и челюстей, но также и стенок собственно ротовой полости.
Вследствие того что передняя часть головы раннего эмбриона прижата к его грудной клетке, при рассмотрении ее сбоку невозможно увидеть многие из тех изменений в области лица, которые наблюдаются в ходе развития. В этом случае желательно изучать специально приготовленные препараты с наклеенными головками, которые ориентируют таким образом, чтобы можно было хорошо рассмотреть лицевую часть.
На таком препарате четырехнедельного эмбриона наиболее хорошо заметны стомодеальная впадина и нижнечелюстная (мандибулярная) дуга. В течение следующей недели развития уже хорошо видны структуры, принимающие наибольшее участие в образовании лица и челюстей. По средней линии в верхней части ротовой полости расположен выступ, называемый лобным отростком. На каждой стороне лобного отростка имеются подковообразные возвышения, окружающие обонятельные ямки. Средние части этих возвышений получили название средних носовых отростков.
Боковые их части названы боковыми носовыми отростками.
